［臨近周末互動遊戲答案😝😉］
一位29歲的男士因貧血而進行檢查。他的血色素10.2，MCV 58.1，MCH 18.3，RBC 5.58。血紅蛋白分析的結果如下，病人貧血的原因是甚麼呢？

答案：
❤️: HbH disease

大家在高壓液相色譜法（high performance liquid chromatography）的圖表中見到一個特別的峰尖，滯留時間（retention time）很短，少於0.5分鐘，並且呈現一個類似M字的形狀。這個峰尖代表HbH血紅蛋白。

病人得的是HbH疾病（HbH disease），是一種中型甲型地中海貧血症（alpha thalassemia intermedia），由3條alpha球蛋白基因刪除引起。

一般成年人的紅血蛋白叫做HbA，由兩條alpha球蛋白鏈（alpha globin chain）與兩條beta球蛋白鏈（beta globin chain）組成。HbH疾病的病人減少製造alpha球蛋白鏈，多出來的beta球蛋白鏈就會自行結合成由四條beta球蛋白鏈組成的HbH，所以會在圖表中呈現這個獨特的形狀。

HbH是一種不穩定的紅血蛋白，患者的紅血球很脆弱，會有溶血的情況，他們的骨髓不能有效地製造紅血球，因此會有貧血。

HbH疾病的患者一般有低色素小紅血球型貧血（hypochromic microcytic anaemia），即紅血球顏色較淡，體積較少。病人血紅素一般約7-10g/dL，他們不需要長期接受輸血，但當有感染或其他原因令骨髓負荷增加，他們的貧血情況就可以惡化而需要短暫接受輸血。

一位52歲的男士因容易疲勞求醫，血液檢查發現他有貧血，血色素9.2g/dL、白血球4.5x10^9/L、血小板231x10^9/L，MCV 62fL。用brilliant cresyl blue染料為血液抹片上色後，有如下圖的發現。診斷是甚麼？（答案在下面）
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病人得的是HbH疾病（HbH disease），是一種中型甲型地中海貧血症（alpha thalassemia intermedia）。甲型地中海貧血症是一種由alpha球蛋白基因刪除引起（alpha globin gene deletion）的先天性基因疾病。Alpha球蛋白基因有4條，如果病人基因只有1或2條被刪除，病人完全沒有症狀，是基因攜帶者。如果基因有3條被刪除，病人會有HbH疾病。如果4條基因都被刪除，病人會有非常嚴重的重型甲型地中海貧血症，大部分都會在未生出前或出生數日內死亡。

一般成年人的紅血蛋白叫做HbA，由兩條alpha球蛋白鏈（alpha globin chain）與兩條beta球蛋白鏈（beta globin chain）組成。HbH疾病的病人減少製造alpha球蛋白鏈，多出來的beta球蛋白鏈就會自行結合成由四條beta球蛋白鏈組成的HbH。HbH是一種不穩定的紅血蛋白，所以患者的紅血球很脆弱，會有溶血的情況，他們的骨髓不能有效地製造紅血球，所以會有貧血。

HbH聚集成包涵體（inclusion bodies），可以被brilliant cresyl blue或new methylene blue染料上色。大家圖中見到好像荔枝，又好像高爾夫球的紅色球，就是有HbH包涵體的紅血球。甲型地中海貧血症基因攜帶者血液中有少量帶有HbH包涵體的紅血球，而HbH疾病的患者就會有大量這種紅血球。

HbH疾病的患者一般有低色素小紅血球型貧血（hypochromic microcytic anaemia），即紅血球顏色較淡，體積較少。病人血紅素一般約7-10g/dL，他們不需要長期接受輸血，但當有感染或其他原因令骨髓負荷增加，他們的貧血情況就可以惡化而需要短暫接受輸血。

一位三十多歲的女士，有子宮肌瘤引起經血過多。它的紅血素只有5.2，顯微鏡下的血抹片如下，診斷是甚麼？（答案在下面）
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圖中的紅血球比正細的細少得多（正常紅血球的大少相當於一粒淋巴細胞的細胞核），而且中間的白色圈很大，令紅血球顏色看起來很淡，好像穿了一個大洞。我們稱這種情況為低色素性小紅血球性貧血（hypochromic microcytic anaemia）。圖中偶爾有一些長長的紅血球，有點像枝鉛筆，所以我們稱之為pencil cells。低色素性小紅血球性貧血最重要的兩個成因是缺鐵性貧血（iron deficiency anaemia）及地中海貧血症（thalassaemia）。而這個病人得的是缺鐵性貧血。

缺鐵性貧血大概是最常見的貧血原因。紅血球中的血紅蛋白分子包含了鐵原子，如果病人缺乏鐵質，影響了紅血蛋白的合成，就會出現缺鐵性貧血。

但當年讀書時，教授千叮萬囑地告誡我們，缺鐵性貧血不是一個疾病，它只是其他疾病引起的結果。當我們遇到一個缺鐵性貧血的病人，切忌只給他們補充鐵質，而是要找出缺鐵性貧血背後的原因。

缺鐵性貧血最重要的原因是長期流血。如果一位年輕女性出現缺鐵性貧血，最常見的原因當然是經期失血太多。就如我們的病人，就是因為子宮肌瘤令經血過多，引起缺鐵性貧血。但如果遇到一位男士，或者停經後的女士出現缺鐵性貧血，那可要小心了，病人可能有腸胃慢性出血，我們應該為病人安排胃鏡及腸鏡檢查。事實上，有不少早期的大腸癌都是這樣診斷出來的。

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媽媽和寶寶產後護理包括什麼呢? 有什麼要買? 什麼要做? 什麼不應該做呢? Watch this video to find out what to do and not do and how to care for you and your baby when your baby is out!

媽媽產後護理

子宮復舊
惡露
傷口護理
乳房護理

子宮復舊: 給予子宮底「環形按摩」可以有效促進子宮收縮

子宮重量, weight of Uterus:
After birth: 產後初期為1000〜2000 grams，
week 1週後將降為500 g，
week 2週後約300 g
week 4週後約50〜70 g (恢復到未懷孕重量 back to original weight)

哺餵母乳:
可刺激分泌催產素, 誘發排乳反射使乳汁能順利排出, 也會促進子宮收縮.

乳房護理
Breast pads & lotion available
http://hk.iherb.com/breastfeeding?rcode=nhn140

傷口護理

生產後保持個人衞生，有助減低細菌感染風險. 順產孕婦在產後數小時或翌日， 當回復體力後，已可沖涼洗頭.
剖腹生產則在產後約四天, 傷口癒合後也可洗澡.

惡露
產後不要急著進補
產後兩、三星期內
避免進食行氣活血食材，例如當歸、鹿茸、人參、酒煮食物或薑醋等，因為這段期間正是子宮收縮，令惡露逐步減少的關鍵時期.

For baby

Contact Bonding
1) stimulate breast milk
2) keep baby warm
3) provide security for baby
4) begin brain development

Breast Feeding
母乳（尤其是初乳）含天然抗體、活免疫細胞、酵素等，
可增強寶寶的免疫力，預防多種疾病，減低因腹瀉和肺炎而住院的機會。
初乳是指出生後3至4天內的母乳為之初乳、顏色略帶金黃色
雖然他的量少,但仍能滿足初生嬰兒前幾天的營養所需

For a New born baby
Baby Weight
Normal range: 2.5-3.99 kg
=- any thing over or under the normal range, your baby may require extra check up!

If fed well and regularly, you can see increase of Baby Weight
0.5 kg increase in weight / month

Bottle Feeding
Buy suitable bottles/teats for infant
Buy the formula for infant
Pay attention to Best Before Date
Remember to sanitize everything

Bottle Feeding Steps

1) boil water to 100 degree
2) cool to 70 degree
3) add powder to water
4) let it cool to body temperature
5) feed when baby and formula is mixed well and temp is ready

Test the temperature with your wrist!
It should be body temperature,
It should feel warm, but not hot.

At the hospital
if body weight (water weight)
shrink under 7% of original weight = You can go home
shrink over 7% of original weight = Require extra check up
shrink up to 10% of original weight = Cannot leave hospital yet

At Home

To clean umbilical cord
use 70% alcohol + soft cotton ball
Gently wipe in one direction
The umbilical cord should fall off around 5-10 days.

Baby should bath at 37-38 degrees Celsius which is close to our body temperature.
Don't forget to wash
- folds of the baby
(neck, thigh, chubby areas)

Remember to use nail clippers for infant because baby nails are super delicate and fragile
Available online: http://bit.ly/2ajS88y

Pay attention to Jaundice Baby in the first week:

嬰兒黃膽(Neonatal Jaundice)
黃膽就是膽紅素積聚，引致皮膚與眼白呈現黃色症狀。
嬰兒黃膽是出生後數最常見的症狀。

人體內的紅血球在新陳代謝中分解會產生膽紅素，
經肝臟分解，再經大便和小便排出。
但當紅血球分解所產生的膽紅素多於肝臟所能排出，
黃色素便會積聚在皮膚底下，呈現黃膽的症狀。

Get your baby vaccinated:

2 types Vaccination + 1 shot!

卡介苗 Bacillus Calmette-Guérin (BCG)
乙型肝炎疫苗 Hepatitis B
+
Vitamin K shots

I hope these tips will help you and your baby in the first week of birth!

Good luck!

Please leave me comments if I am forgot anything!

Kayi Cheung
張嘉兒

Mama College
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