新生兒常見的15個問題

1脫皮
新生兒出生10～20天後身體會陸續出現脫皮，包括全身性脫皮。楊長佑醫師說明：「脫皮情形是為正常現象。主要是寶寶在媽媽的子宮裡時，他的皮膚浸泡在羊水裡，所以當他出生後就會慢慢有脫皮情況。」

2新生兒毒性紅斑

七成新生兒會發生
新生兒毒性紅班聽起來似乎很可怕，然而這是不需要任何治療就會自行消褪的良性皮膚病。多在寶寶出生後幾天內發生，通常會持續幾天至幾個禮拜，楊雅淇醫師解釋：「症狀為多發性的在軀幹、臉上，出現1～2公分的白點、紅紅的基底，將近七成的新生兒會有這情況。」

楊長佑醫師也對此表示：「老一輩人常說紅斑是因為『胎毒』造成，不過這說法沒有任何醫學根據，而且沒有毒性產生。原則上只要保持乾爽、用清水清洗，就會慢慢消褪。」

3脂漏性皮膚炎
脂漏性皮膚炎亦為新生兒常見狀況，多在出生3個月內發生。症狀為皮膚發紅、黃油油的薄片蓋在皮膚上，並經常沉積於頭頂、眉毛、或耳後的皺摺處，嚴重的會凝集結痂使皮膚龜裂、流出組織液。楊長佑醫師建議：「用清水清洗、盡量保持清潔，若有類似頭皮屑的薄片，則可塗抹一些嬰兒油讓其軟化再推掉。」一般而言，脂漏性皮膚炎多在數週以後會自行消褪，再發率很低；除非情況嚴重，才需輔以藥膏的局部塗抹來改善。

4尿布疹

分為接觸性皮膚炎與念珠菌皮膚炎
新生兒的皮膚較成人而言，皮膚厚度較薄，因而容易受到外在環境的刺激，例如：潮濕悶熱及尿液、糞便的化學性刺激而產生尿布疹。楊雅淇醫師指出：「改善尿布疹的最好方法即是勤換尿布、盡量保持屁屁皮膚的乾爽。」

特別是餵母奶的寶寶，出生第一、二個月的解便頻率高，甚至一天達到10次以上亦屬正常，因此父母要特別照顧寶寶的屁屁，一旦發現尿布溼了就必須換掉，並以溫水清洗屁屁後再徹底擦乾。此外，楊醫師提醒：「擦拭時，輕輕地按壓毛巾擦乾，而不是用力擦拭。如果屁屁出現紅疹，可請醫師開立具有收斂效果的氧化鋅軟膏，塗抹在皮膚發紅部位，讓患部維持乾燥，隔絕水、尿液、或大便對皮膚的刺激。此外，亦不建議使用痱子粉」

楊長佑醫師亦進一步補充：「一般而言，尿布疹可分為兩大類型：接觸性皮膚炎與念珠菌皮膚炎。」接觸性皮膚炎的改善方式較簡單，即是保持腹股溝的清潔與乾燥，勤洗屁股、勤換尿布、保持屁股的乾燥。特別是出生一個月內的新生兒，由於大便次數多，建議以洗屁股的方式取代溼紙巾擦拭；再者，頻繁使用溼紙巾擦拭容易造成皮膚破損，加重尿布疹情形。

至於念珠菌的皮膚炎主要是黴菌感染，特徵是出現一顆顆突起的紅斑，時常伴隨一些水泡膿泡，不同於接觸性皮膚炎是皮膚一片泛紅。治療時，會使用抗黴菌藥膏治療。

5血管瘤

新生兒出現血管瘤的機率為6～25％。

新生兒出現血管瘤的機率為6～25％。有些嬰兒出生時不一定有，可能隔一段時間後慢慢發現臉部、肚子、或四肢出現一些胎記，也許是淺紅色、鮮紅色或暗紅色，除了臉部，也可能出現在後頸部、眼瞼、兩頰或兩眼中間的額頭等。楊長佑醫師分析：「若發生在臉部，可能是微血管擴張而非真正的血管瘤，多為良性，一般會在2～3歲慢慢消褪，7～9歲才會完全不見。」除此，有些孩子的兩眼中間長出像火焰的胎記，稱為「火焰痣」，不易消褪且需要觀察。原則上，除非同時長在特別部位，像眼睛、口腔周圍，才需要檢查是否合併其它神經併發症。

6蒙古斑
90％的東方新生兒有蒙古斑，其顏色為棕色或青色，好發部位在腰椎、胝椎處、屁股、下肢、背部、側腹，甚至於肩膀上，1歲內會漸漸消褪，父母不須過度擔心。

7黃疸
新生兒都會出現黃疸情形，只是程度高低的不同。生理性黃疸通常在出生後3～5天達到頂峰，之後才逐漸下降。楊雅淇醫師表示：「東方人的黃疸退得比西方人慢，可能需要2～3週才會降到正常範圍，不過，依個別狀況不同，下降的時間點也不一樣。」

原則上，黃疸太早出現或太晚出現、數值過高或膽紅素分類有異常等，皆為病理性黃疸，必須找出原因才能對症治療。

生理性黃疸
數值太高的間接型黃疸，會以特殊波長的藍光來照光治療。至於改善方法，則是讓寶寶攝取足夠的營養和熱量，避免讓他有脫水、吃不飽情況，楊雅淇醫師指出，像以前老一輩的人會讓嬰兒喝葡萄糖水，可是這會讓寶寶熱量不足，導致黃疸不易消褪，長牙了之後還容易蛀牙。

餵食不足造成母奶性黃疸
另外，也有家長認為寶寶吃母奶會加重黃疸，楊醫師澄清：「此為錯誤觀念，通常是母奶餵食不足（如：次數不夠頻繁、哺乳時間不夠長），造成寶寶脫水、營養不足才會加重黃疸。此情況容易發在新手父母的第一胎，因為不懂餵食技巧。」正常來說，寶寶出生後一週內，體重下降超過出生體重的7％即是餵食不足的警訊，超過10％即是餵食不足所造成的脫水，會加重黃疸現象。

楊長佑醫師亦補充，母奶餵食不足會導致寶寶缺乏營養與水分，無法增加腸道蠕動排出胎便，而且會讓腸道循環吸收胎便的膽色素而引起黃疸持續上升。此種早期的黃疸，反而鼓勵媽媽多餵母奶、增加餵奶次數，讓寶寶吃到足夠的奶水以降低早發型的母奶性黃疸。

原則上，母奶性黃疸的數值沒有太高、未合併危險因子，例如溶血；而且醫師判斷在安全範圍內，都可持續哺餵母奶，不用改為配方奶。

病理性黃疸

依時間點來區分不同的病理性黃疸原因。

黃疸太早出現（如出生一天內就快速竄升）或太晚消褪（黃疸持續2～3週）、數值過高、膽紅素分類異常、大便顏色異常（呈現越來越淺的黃色或灰白便）、合併肝脾腫大等，皆為病態性黃疸的警訊。楊雅淇醫師表示：「造成病理性黃疸因素有很多種，常見為感染、蠶豆症、先天代謝異常、新生兒肝炎、膽道閉鎖、溶血等。」

楊長佑醫師舉例，新生兒出生第一天的黃疸指數超過10mg/dL、黃疸值上升速度快、指數超過19.5 mg/dL或出生2～3週仍有黃疸，即為病理性黃疸。一般而言，會根據時間點來區分不同的病理性黃疸原因，例如：出生即有病理性黃疸，可能是血型不合、頭皮血腫等。而持續一週的黃疸則要擔心是感染造成，常見為泌尿道感染。

此外，膽道閉鎖也會導致延遲性黃疸。楊雅淇醫師分析，膽道閉鎖的特徵是大便顏色會從黃綠色逐漸變成淺黃色、甚至灰白便，且寶寶的膚色會愈來愈黃，嚴重會合併晚期肝脾腫大，此狀況必須在兩個月內盡速開刀治療以免影響預後。

基本上，寶寶吃得好、排尿與解便情形良好，黃疸指數通常不會太高。可是若發現寶寶的膚色出現變化，例如：眼白變黃，而且頭部、軀幹、大腿、小腿等膚色逐漸轉為黃色，代表黃疸指數很高，必須就醫檢查，抽血、驗膽色素濃度以確認是否需要照光、甚至換血治療。楊長佑醫師表示：「雖然換血治療對於嬰兒是極大的風險，然而若沒這麼做，膽色素會蔓延、沉積在腦部，造成孩子終生聽力受損或腦性麻痺。」

8吐奶與溢奶

溢奶
溢奶即是寶寶吃奶的當時或餵完奶30分鐘～1小時，從嘴角流出一些消化過後的奶。

楊長佑醫師說明：「主要是食道下方的括約肌，亦即賁門發育不夠成熟、閉鎖不全，容易讓食物從胃部逆流出來。」另外，若寶寶的腹部受到壓迫造成腹壓增高，像是哭鬧，也會導致寶寶溢奶。不過溢奶是生理性問題，寶寶6個月大後會逐漸改善。

少量多餐＋拍嗝
楊雅淇醫師補充：「由於新生兒的胃容量小，一下餵太多奶容易造成溢奶情形，建議採取少量多餐的餵食方式，才是符合新生兒生理的。」另外，她也建議哺餵母乳的媽媽採取親餵而不是瓶餵，她分析：「瓶餵流量大會讓寶寶瞬間吃下太多奶水，胃部立刻變脹，容易造成吐奶、溢奶。」如果不得已必須採取瓶餵，最好分段餵食；且餵完後的10～15分鐘拍打嗝，並以直立姿勢抱寶寶約30分鐘，待奶水都胃排空了再放下平躺。溢奶的情況通常會隨寶寶年紀之增長而有所改善；倘若改善餵食技巧還容易溢奶，或頻繁厲害的吐奶導致體重不增加，請即就醫。

吐奶
寶寶出生兩、三週後，吃完奶沒多久即出現噴射狀嘔吐，且愈吐愈厲害，幾乎每一餐都發生，寶寶因為營養不良使得體重沒增加、甚至減少。或出現腹脹、發燒、膽汁色嘔吐物等，都是不好的徵兆。楊雅淇醫師表示：「可能要懷疑是幽門狹窄、或感染造成，應就醫進行檢查。」

8吐奶與溢奶

溢奶
溢奶即是寶寶吃奶的當時或餵完奶30分鐘～1小時，從嘴角流出一些消化過後的奶。

楊長佑醫師說明：「主要是食道下方的括約肌，亦即賁門發育不夠成熟、閉鎖不全，容易讓食物從胃部逆流出來。」另外，若寶寶的腹部受到壓迫造成腹壓增高，像是哭鬧，也會導致寶寶溢奶。不過溢奶是生理性問題，寶寶6個月大後會逐漸改善。

少量多餐＋拍嗝
楊雅淇醫師補充：「由於新生兒的胃容量小，一下餵太多奶容易造成溢奶情形，建議採取少量多餐的餵食方式，才是符合新生兒生理的。」另外，她也建議哺餵母乳的媽媽採取親餵而不是瓶餵，她分析：「瓶餵流量大會讓寶寶瞬間吃下太多奶水，胃部立刻變脹，容易造成吐奶、溢奶。」如果不得已必須採取瓶餵，最好分段餵食；且餵完後的10～15分鐘拍打嗝，並以直立姿勢抱寶寶約30分鐘，待奶水都胃排空了再放下平躺。溢奶的情況通常會隨寶寶年紀之增長而有所改善；倘若改善餵食技巧還容易溢奶，或頻繁厲害的吐奶導致體重不增加，請即就醫。

吐奶
寶寶出生兩、三週後，吃完奶沒多久即出現噴射狀嘔吐，且愈吐愈厲害，幾乎每一餐都發生，寶寶因為營養不良使得體重沒增加、甚至減少。或出現腹脹、發燒、膽汁色嘔吐物等，都是不好的徵兆。楊雅淇醫師表示：「可能要懷疑是幽門狹窄、或感染造成，應就醫進行檢查。」

幽門狹窄好發2～4週寶寶
楊長佑醫師補充：「幽門位於胃與十二指腸之間，而『幽門狹窄』會導致寶寶喝奶到一個程度出現嘔吐，且吐完奶後還是會想吃，經常好發於2～4週的寶寶。通常會以腹部超音波來做診斷。」

原則上，5個月以前的寶寶在喝完奶後，父母應幫他排氣、打嗝，而正確拍嗝方式並不是拍背部，楊醫師解釋：「胃位於左上腹，應從背後的左上腹輕輕往上拍，此效果最好。另外，餵奶前可以在寶寶的肚臍周圍，以順時針方向按摩來消除脹氣，並減少溢奶的發生。」倘若溢奶頻率仍高、甚至有噴射狀吐奶，建議盡快就醫檢查。如果是因為胃食道逆流而導致的溢奶，不妨採取少量多餐、改變姿勢或服用促進胃排空藥物與制酸劑來改善；若是幽門狹窄則要手術治療。

9腸絞痛

一天哭鬧＞3小時；一週＞3天，連續3週

腸絞痛好發於6週至4.5個月的寶寶。

腸絞痛也是經常在門診遇到的問題，楊長佑醫師表示：「好發於6週至4.5個月的寶寶，特別是兩個月大的嬰兒最常出現。」而好發時間在傍晚到半夜之間，嬰兒會出現不正常的哭鬧，並非起因於肚子餓或發燒；雙腿會因為腸絞痛出現捲曲、腹部呈現鼓脹，無論怎麼安撫都無法讓寶寶停止哭鬧，即是嬰兒性腸絞痛症狀。

發生腸絞痛的可能因素很多，例如：代謝乳糖的酵素不成熟、賀爾蒙分泌異常等加快腸子的蠕動；另外，亦可能對牛奶蛋白過敏、神經發育系統不正常，或親子關係尚未建立默契等。楊長佑醫師表示：「在健兒門診腸絞痛是泛稱的病名，確診前除了找出病理原因，還得符合一天哭鬧超過3小時、一星期達3天以上，連續3個禮拜如此，才能說寶寶有腸絞痛的問題。」

當父母照護時，若排除其它哭鬧原因像是肚子餓、發燒、生病等，一般而言不需特別治療，如果哭鬧得厲害，則可用溫毛巾在肚臍周圍熱敷，並以順時針方向按摩肚臍。另外，也可變換寶寶的姿勢，像是將他抱直讓他趴在大人肩上，也能促進腹部空氣排出。不過，腸絞痛亦可能與脹氣有關，建議改善餵奶技巧避免讓寶寶吸入過多空氣，如果這麼做仍未改善，則考慮藥物舒緩。

若有家族性遺傳的過敏性體質，寶寶可能會因為對食物過敏而造成腹部不適，因此，盡可能哺餵母奶以減少過敏情形，或暫時改喝水解蛋白的配方奶。原則上，腸絞痛是寶寶過度期的短暫表現，需要父母耐心地安撫。

10鵝口瘡

好發於舌頭與兩頰內側

鵝口瘡屬於突發性，可能短期內發生。

出生6個月內的嬰兒發生鵝口瘡的機率滿高，不過楊長佑醫師表示：「鵝口瘡治癒率高，多數會自行痊癒。」之所以會長鵝口瘡，是因為即使正常人的口腔、腸道、皮膚亦存有少量白色念珠菌，可是會受到身體正常的細菌控制，所以繁殖速度不致於太快而引起疾病。不過，當身體出現一些狀況，例如：先天或後天免疫不全，像新生兒剛出生時免疫力不佳、哺乳器具不乾淨、或寶寶近期或長期使用抗生素、類固醇等藥物，則可能導致黴菌過度繁殖進而引起鵝口瘡。

鵝口瘡好發於舌頭與兩頰內側，會有白色的凝乳斑，有時難以與奶垢區別。正常來說，楊醫師指出：「奶垢以沾水的紗布或棉花棒輕輕擦拭即可乾淨；可是鵝口瘡不僅不易被擦掉，有時還會流血。」感染輕微的鵝口瘡多半不會出現其它症狀，可是臨床上會伴隨疼痛，造成寶寶的胃口不佳、搔動不安、甚至拒絕進食。通常鵝口瘡屬於突發性，可能短期內發生；不過也可能因為照顧者誤認為奶垢而不以為意，延誤治療時間並導致症狀愈來愈嚴重。

注重奶瓶、奶嘴的清潔與消毒
楊雅淇醫師亦進一步解釋：「鵝口瘡與奶垢的差別在於它不易被剝除，或剝除後容易出血。」如果狀況嚴重建議就醫治療，醫師會開立一些口服的抗黴菌藥物。此外，應加強奶瓶、奶嘴的清潔、消毒，甚至淘汰老舊的奶嘴。

此外，餵奶前應以肥皂徹底清潔雙手，盡量避免使用安撫奶嘴。至於餵母奶的媽媽，哺餵前先清潔乳頭與乳暈、保持衣服的清潔與乾燥，餵完奶後先餵寶寶喝一、兩口開水，幫寶寶清除口腔內的奶渣。

再者，寶寶的玩具應定時集體清潔。若鵝口瘡情況嚴重應就醫，通常醫師會開立一週以上的抗黴菌藥物治療，甚至白色斑塊消失後還需再服用3天才算是徹底根治。楊長佑醫師指出：「嚴重的鵝口瘡其黴菌可能由腸道排出，感染肛門口周圍的皮膚，因此亦要注意屁股周圍的肌膚，避免合併念珠菌感染的尿布疹。」

11淚眼汪汪

按摩眼窩與兩側鼻翼
剛出生的嬰兒由於鼻淚管發育未完全、鼻淚管的構造狹窄，加上眼淚會正常分泌，一旦鼻淚管阻塞即會導致分泌物無法排出，所以造成寶寶淚眼汪汪、眼屎過多、眼睛腫的狀況。

改善嬰兒淚眼汪汪的方法，建議大人按摩寶寶的眼窩以及兩側鼻翼。首先將雙手洗淨後，在兩眼的中間亦即鼻淚管的附近輕微按摩，楊雅淇醫師說明：「這情況會隨著寶寶長大，結構發育成熟而慢慢改善。」

大致而言，新生兒常見的眼睛疾病包括新生兒結膜炎、睫毛倒插、鼻淚管阻塞等。如果眼睛出現大量黃綠色或出血性分泌物，且合併厲害的眼睛紅腫，應立即就醫。

12呼吸有雜音

喉頭軟骨發育不成熟
孩子呼吸有雜音主要與喉頭軟骨發育不成熟有關。楊長佑醫師解釋，當喉頭軟骨發育不成熟，呼吸所吸進的空氣就會出現類似打呼聲，通常隨著年紀增長約3、4個月時，喉頭軟骨發育成熟，呼吸的雜音會慢慢減少。

除此，楊雅淇醫師也分析：「新生兒呼吸的雜音類似喘鳴聲，也可能是孩子的鼻肉較肥厚，鼻道相對成人較狹窄，通常長大後會改善。」不過，也有少部分是因為是喉頭軟化、氣管狹窄等呼吸道異常所引起，通常長大後會自行緩解，可是如果情況嚴重則建議看耳鼻喉科，評估是否需要進行雷射治療。

另外，有時寶寶的呼吸聲大、稍微咳一、兩聲就讓媽媽擔心寶寶感冒了，對此，楊長佑醫師說明：「由於寶寶的鼻肉肥厚，加上通道小，只要有一點口鼻分泌物就容易造成鼻塞、打噴嚏。」所以當家長發現寶寶的鼻子分泌物變多，不妨使用棉花棒輕輕擦拭，有時也可用吸鼻器清除鼻內的分泌物。此外，平常可按摩鼻翼兩側以舒緩寶寶鼻塞情形

13舌繫帶
老一輩時常擔心寶寶的舌繫帶過短，影響孩子未來的進食與語言發展，說話會大舌頭，楊醫師指出：「正常來說，舌繫帶過短不會延緩孩子學習語言的年齡，只是捲舌音會發得不標準。」至於父母在自行檢查時，可請寶寶伸出舌頭並檢查舌頭是否超出下嘴唇，若有則應屬於正常情形。此外，同時觀察寶寶伸出舌頭是否呈現W形或ω型，如果是，可能表示異常，建議帶至小兒外科評估。

14臍帶

注重臍帶的清潔護理

臍瘜肉好發於0～1個月寶寶。

通常臍帶在寶寶出生10～12天後就會自行脫落，正常而言，臍帶護理做得好，一般不會有太大問題；沒做好，則可能在臍帶部位長出臍瘜肉，楊醫師說明：「臍瘜肉好發於0～1個月的寶寶，亦即溼肚臍，會不斷生出黏液無法乾燥，需要診斷治療。」因此，楊醫師建議父母照護新生兒臍帶，應用75％酒精從臍底部開始殺菌、消毒，如果還是長出臍瘜肉或肉芽腫，應立即帶寶寶就醫。

15睡眠問題
足月的新生兒睡眠時間每天約16～18小時，不會侷限在晚上，白天也會睡覺。不過，楊長佑醫師解釋：「他們的睡眠並非毫無規律，而是分成4～5段，一次睡4個小時，睡醒後就要吃奶，且晚上睡眠時間也比白天長。」

3～6個月大的寶寶，睡眠腦波的特徵就漸漸與大人一樣，整天的睡眠時間亦慢慢減少並集中在晚上。到了1歲，一天睡不到14小時，不過白天可能需要2次的小睡。因此，楊醫師建議：「從嬰兒出生到週歲這段期間，培養他良好的睡眠習慣。」當孩子醒著時，就當做是白天，讓空間有明亮感、多跟小孩玩耍。當小孩睡著時則當成晚上，讓室內燈光盡量昏暗。此外，3個月前的寶寶可以抱睡，3個月後的孩子則盡量陪在他旁邊睡，而且避免養成嬰兒吃奶嘴睡覺的習慣。

善用資源，照顧寶寶好Easy
定期量體溫
在照護新生兒時，還有哪些細節是新手父母要特別注意？楊雅淇醫師指出：「定期幫寶寶量體溫，一旦發現3個月以下的寶寶有發燒情況，一定要立即就醫。」而發燒的定義即是分別兩次測量到37.8℃以上的體溫。不過，也要注意室內溫度的調節，避免讓孩子穿過多、過厚的衣物，以免導致他的體溫過高。

讓寶寶仰睡，避免側睡和趴睡

3個月以下的寶寶有發燒要立即就醫。

另外，應讓寶寶仰睡，避免側睡和趴睡，楊醫師解釋：「仰睡已被證實不會增加嗆奶危險。」有些家長認為讓寶寶仰睡，以後頭型會不好看，所以讓他側睡或趴睡，可是側睡與趴睡已被證實會增加嬰幼兒口鼻被悶住的機會，與嬰兒猝死症相關。

另外，寶寶睡覺時，他周圍的口鼻要淨空，棉被蓋到胸部即可，兩側棉被則讓他墊在身體下，而床舖周圍不要有太多鬆軟的棉被或抱枕，以免不小心悶住寶寶的口鼻。另外，也不要將寶寶放在兩張併床的中間縫隙、或床舖靠牆邊的縫隙，這都可能造成寶寶翻身時被卡住，甚而壓到他的口鼻。

與新生兒同睡的大人不可有抽菸、酗酒、或服用其它藥物，以免神智狀態不清醒，不小心翻身即壓到寶寶；另外，亦不可有其他年紀較長的小孩與新生兒同睡，楊雅淇醫師說明：「小孩容易忽略安全，可能玩耍時會不小心壓到寶寶。」

做好防護以免寶寶被感染
除此，由於新生兒的免疫力還未發展成熟，即使有來自母親的抗體，但還是容易遭受感染，因此建議減少訪客、照顧者要勤洗手，如果親人有呼吸道感染，像是感冒，應戴口罩或避免與新生兒接觸。倘若媽媽有輕微感冒，可以戴口罩哺餵母奶，倘若患有嚴重流感，建議將母奶擠出來，再由別人以奶瓶餵食。

許多新手父母在育兒時經常遇到各式的疑難雜症，不妨將問題記錄下來，利用返診或帶寶寶接種疫苗時，有系統的詢問醫師。此外，國健局所發的兒童健康手冊也有精簡、扼要、卻有很詳細的育兒知識，包括餵食的重點、環境的注意、新生兒篩檢、或副食品添加，父母不妨多善用手邊的資源，如此在照顧寶寶也更得心應手。

2014.11.27 我最愛的馬凡小病友樂樂病逝於台大兒醫，享年三歲九個月。

2015.11.27 我出版了第一本著作-向麻煩SAY YES!台灣首位罕病歌手的人生筆記
以我一生的經歷，向所有生命中的勇者致敬！

樂樂，阿姨無法看見長成八歲的模樣，
但妳的笑聲和勇敢，都化為阿姨前進的動力之一。

謝謝妳～我們永遠愛妳！

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊

習題六：謝謝妳曾經來過

第一次抱住她瘦弱身軀的那一刻，心中的波濤如海嘯狂襲。
那年她才一歲多……

這一篇章節，是特別留給妳的──樂樂。
該怎麼寫妳？我的馬凡女兒。
妳雖不曾從我的肚腹裡出生，
我們的生命卻有條永遠剪不斷的臍帶。

二○一一年二月二十日，樂樂帶著一個特別的印記來到這個世界。這個印記，標示著一份擦不掉的孤獨和艱辛。

樂樂出生時外顯症狀非常明顯。初老的臉龐、如鳳爪般的手指，細長、僵直，讓身為護理人員的媽媽腦中閃過曾在病理學課本上看過的一張照片──林肯。林肯被懷疑是馬凡氏症侯群的個案。接生的醫生也懷疑樂樂是馬凡氏症侯群。很快地，經醫生追查之後證實懷疑可能性極高。全家陷入恐慌焦慮之中。

「我的女兒出生一週，她也是馬凡氏症的患者……」當我在部落格的留言版看到這則私密留言的開頭，難掩心中無以名狀的悸動。

小時候我一直不清楚自己生了什麼病，也未曾從醫生口中聽過詳細的說明。不知道我的心臟主動脈擴張會造成生命危險；不知道我的骨骼和關節特別容易骨折脫臼；不知道我的眼睛會遭受到各種病變威脅。直到二十一歲右眼手術失敗後，才警覺不能忽視這個疾病的威力。漫長的成長過程中，總是孤單無助。身旁沒有人能理解馬凡之於我的苦痛究竟為何？有時渴望能遇見同伴，卻又害怕那樣的相遇，該是怎樣的一種心酸疼惜。

樂樂媽簡短的字裡行間，塞滿了所有罕病兒母親的焦慮。很快的與她取得聯繫，並引薦她加入馬凡之家。相信更多病友的成長經驗，可以幫助她深入了解如何照顧馬凡兒。
我的出現，當然並不能讓樂樂父母的擔憂輕鬆卸下，這條路絕非輕省。父母將樂樂轉診至更有規模的醫院求診，換來的卻是愈加沉重的打擊。小兒科權威醫師在看過樂樂之後，宣告這樣的孩子壽命頂多三、四歲，甚至當天退掛號費勸父母不必浪費錢再帶孩子來求診，直接宣判了樂樂的死刑。全家聞訊抱頭痛哭，淚流了一星期。

樂樂媽永生難忘當天醫生看完樂樂以後只對她說：「媽媽，我們查過文獻，馬凡氏症候群發生在新生兒是最嚴重的，妳們不要再看我了。」身為醫護人員的樂樂媽當然清楚也很明白這樣的狀況無法治癒，但求醫生給她一個治療方向，難不成要一個母親眼睜睜看著孩子這樣死去嗎？她沒有放棄，上網查了許多治療馬凡的醫師，輾轉與罕病基金會的書信往來過程，得知台大心臟內科醫生邱馨慧醫師，也專治馬凡氏症侯群，與家人討論後，決定北上就醫。

當年二十六歲的樂樂媽卻不願放棄這個小生命，輾轉打聽將樂樂轉診至台大小兒心臟科就診。

她是對的，沒有任何生命應該被放棄。

樂樂出生心臟即有二尖瓣脫垂、主動脈擴張的問題。雙眼視力受損，脊椎側彎亦從一歲時的四十度到六十度，三歲時已惡化彎曲呈現九十度，完全無法直立挺胸。三歲的小女娃外貎卻似個小老頭，和我年幼模樣極為相似，她的情況卻比我更加嚴重。脊椎側彎已壓迫到她的肺臟功能，呼吸困難，輕微感冒即有大量的濃痰，且不易咳出。

從事護理的樂樂媽格外細心照顧，父母竭盡所能百般呵護，樂樂的病情卻仍抵擋不了馬凡氏症的無情摧殘。馬凡氏症候群最容易造成致命風險的主因是主動脈瘤的問題。病人大多需接受長期追蹤及藥物控制，以減低主動脈瘤擴張速度。甚至必須不斷接受主動脈血管及瓣膜更換手術才能存活。正常人的主動脈直徑為二至三公分，病友中曾有主動脈擴張至十公分的最高記錄。但成人主動脈血管直徑超過五公分即有主動脈破裂之生命危險，主動脈剝離猝死及手術失敗是多數馬凡氏患者的死因。於是在二○一二年四月份，一歲多的樂樂至台大住院接受一連串的檢查以及基因檢測後樂樂確診了，我和她也終於得以見面。

那天在台大兒童病房裡，一歲的樂樂不舒服的哭了。我禁不住內心的衝動，提出想抱抱她的要求。

從知道這個孩子的出生，我就在等這一刻。

環抱著瘦弱的樂樂，像抱住童年那個曾經被我深惡痛絕的自己。
那個我花了大半輩子都無法真心喜愛疼惜的自己。
抱住樂樂，我在內心對自己默許了深深的歉意。

這個身體沒有罪，我不該恨了她這麼多年……

長大後我遇到的馬凡氏症病友，發病狀況各自不同。有人外表完全看不出異狀。有人視力接近正常。有人主動脈剝離了二、三次，有人開完心臟手術雙腳卻癱瘓了。

我和樂樂的五官有幾分相似，脾氣也是。都有著強烈的自我意識，凡事很有主見。吃的，穿的都很挑剔。我們有著虛弱的身體，卻也有著超強的意志。

樂樂是兒時的我，
我是她長大後的可能。

每見她一次，我的心都難掩陣陣的刺痛。
因為這條路有多難，有多痛，我再願意也無法替她改寫命運。

樂樂兩歲多時，醫生已開始評估動心臟手術的可能性。二○一四年，三歲的小樂樂，身高已達九十公分，主動脈擴張至四公分，比一般成年人還大。要接受心臟手術前必須先將脊椎拉直，因彎曲的脊椎已嚴重影響到她的心肺功能，也提高心臟手術的風險。
二○一四年五月底，樂樂在台大醫院進行了第一次脊椎矯正手術，以兩根支架將彎曲的脊椎撐直。小小年紀的樂樂住院開刀從不吵不鬧，即使背部傷口疼痛難耐，也只是小聲的呻吟說：「媽媽，我痛痛……」，讓一旁照顧的母親心疼不已。

同年七月，樂樂再度住進台大醫院接受第一次心臟手術。歷經十個小時的奮戰，更換了主動脈瓣膜及二尖瓣脫垂修補。台大小兒心臟外科陳益祥醫生術後表示，手術比事前評估的還有難度，主動脈瓣膜更換到第三次才成功。轉進加護病房當晚又因血栓緊急手術清除，急救中一度心跳停止進行電擊。樂樂瘦弱身軀短短短三個月內承受了三次大手術，但求生意志強韌的樂樂奇蹟似逃過艱難的死劫。

三歲多的樂樂，某日和媽媽去吃麥當勞。在遊戲室裡開心玩耍的樂樂，突然被一個小弟弟推倒在地。站在遊戲室外的樂樂媽目睹這一幕心急如焚。等小姐弟走出遊戲室，樂樂媽口氣溫和的向前詢問：「弟弟，你剛剛把阿姨的女兒推倒了，可是你沒有跟她說對不起。」年約七歲的小姐姐回應：「她長得好可怕！我弟弟會害怕她！」隨後小弟弟雙手一攤，無奈的說：「可是她長的好像巫婆，我會害怕她。」電話裡的樂樂媽平靜的轉述這個突發事件，電話這頭的我臉上卻禁不住不斷滑落溫熱的淚水……

生病不是罪與罰。有人走了一輩子都無法看懂。
所以憎恨，所以嫌惡，所以自卑。

從得知她是罕病兒，媽媽對她的生命只有一個期待，希望她活得快樂。故取名為「樂樂」。要在病痛中活出樂觀，不是嘴巴說說如此簡單容易。

在親友眼中，樂樂是眾人的開心果，是貼心的小公主。母親從小教育她正確的自我接納。哥哥曾問她：「妳的脊椎為什麼彎彎的？」兩歲多的樂樂以「因為我生病了！」回答四歲的哥哥。二○一四年五月第一次要接受手術前一週，樂樂突然說：「媽媽，我覺得我不勇敢，因為我要開刀了，但是下禮拜我就會勇敢了……」心智成熟超乎同齡的稚兒。
二○一四年萬聖節那天，樂樂鼻血流不止緊急就醫，還提著爸爸帶她去買的南瓜桶子準備去和醫生討糖吃……她開心的笑著，牽著爸爸的手，走兩步跳一步。那場景歷歷在目。一週前仍是聰明可愛的小天使，一週後樂樂卻已成躺在加護病房內，眼神空洞，四肢發黑，模樣教人不忍卒睹……
在病倒進加護病房前兩天，樂樂在家突然跟姑姑說：「我的心臟蹦蹦跳！」姑姑笑著回她：「當然啊！因為妳還活著，所以心臟會蹦蹦跳啊！如果妳心臟不跳就去當小天使了！」天真的樂樂居然回說：「如果哪一天，我的心臟不跳了，我會想念你們的……」

原訂二○一四年十一月中旬，樂樂即將再度接受第二次脊椎矯正手術。九月底卻因腸胃炎住院，有脫水現象。抽血檢驗，白血球指數偏高，並檢測出微量細菌，服用抗生素控制。十月底因喉嚨紅腫、咳嗽、反覆發燒、流鼻血、全身皮膚癢、背痛、腳酸痛、嘔吐等症狀，病況時好時壞被誤診為一般感冒。十日樂樂開始出現意識不清，胡言亂語等情形。緊急送往成大加護病房，細菌已迅速擴散至全身四肢並嚴重傷及腦部，白血球指數高達兩萬。最後確診為「Ａ型鏈球菌毒性休克症候群」，引發心、肝、腎衰竭。陷入重度昏迷。

十一日成大為樂樂裝了葉克膜，抗生素給到最高劑量，細菌依然頑劣滋生。強心劑打到最強，血壓仍一度降到只剩20/30，心臟血液逆流嚴重，生命跡象十分微弱，成大醫療團隊已束手無策。這一刻彷彿回到了三年前，醫生再度宣判了樂樂的死期。眾人絕望之際，樂樂卻仍用力地呼吸著，媽媽跟她說話時，她虛弱的手指還努力試圖握住媽媽的手，求生意志如此強烈的孩子，家屬實在不忍也不願放棄任何一絲搶救她的希望。樂樂媽與樂樂在台大的主治醫師聯繫上，說明了樂樂目前情況，直到樂樂轉送台大前，成大與台大醫師密切聯繫商討，極力搶求這個堅強的小生命。

當天我也趕到了成大，醫生在加護病房外和家屬說明，樂樂情況並不樂觀，要家屬有心理準備。評估轉院的風險極高。醫生離去後，家屬在門外傷心哭泣。站在長廊這頭的我望著他們悲傷的背影，一顆心糾結再糾結。在樂樂媽面前，我不能掉淚。因為此刻最痛的，一定不是我。我必須保持冷靜，才能協助安穩風暴中紛落的思緒。

當晚回到飯店，電視播映著海綿寶寶的卡通影片。從得知樂樂病倒，到握住她已有些微發黑的細長小手，眼淚的開關始終被理性緊緊封鎖。那一晚，淚終於可以決堤釋放。那是第一次，我為樂樂失聲痛哭。
十二日收起悲傷，前往高雄空軍一指部演講。在演講中提及了樂樂病危的消息，一顆心懸懸念念。每通手機訊息通知，都挑撥著繃緊的神經。十三日台大葉克膜小組南下，將病危的樂樂接送回台大。出加護病房，沿路護送樂樂的擔架上救護車，我不斷在心中默禱，求神看顧這孩子，轉院能平安順遂。救護車開進台北市區氧氣卻驚覺只剩９％，全車的醫護人員高度警戒，司機將油門踩到底，生死關頭，千鈞一髮之際，樂樂在最後一刻緊急成功轉送台大小兒加護病房。
但隔日電腦斷層掃瞄報告結果卻再度撕裂了眾人的心。腦中風、肺出血、腦部血管瘤、二尖瓣逆流厲害，樂樂需要接受心臟移植，但等心臟的人很多。台大小兒心臟內科邱馨慧醫生說：「樂樂中風部位在小腦，可能影響平衡跟眼睛，但小朋友的恢復能力很難說，有時甚至超乎我們想像。」目前樂樂生命跡象尚未穩定，無法接受任何積極治療，再開任何一刀，她都有可能因血流不止而死亡。

見過樂樂以前可愛模樣的人都無法接受，家屬的眼淚已流成了江河。
躺在加護病房裡的樂樂，沉睡昏迷。守在加護病房外的我們，在樂樂昏睡後的每一天，都無法成眠。
年底向來是我工作滿檔期。去年七十場的演講活動，近四十場擠滿了十到十二月份的行事曆上。對於每天靠藥物維生的職業病人，是體能一大考驗。沒有演講的日子，醒來就往醫院奔去。每天，帶著忐忑的心情踏入台大兒童醫院，這個佔去了我兒時記憶一大篇章的醫院，怎麼能奪去我這麼多的眼淚……

那段日子，我把某部份的感官封閉了。忘記要吃飯，忘記要吃藥，忘記要悲傷。有時連換氣的時間都感到倉促。總不知這回進了加護探訪樂樂，她會睜開眼睛還是就此長眠……進了加護病房，在耳邊不斷鼓勵昏迷中的樂樂。走出加護病房，要陪伴安慰樂樂媽和樂樂爸。這對年輕的夫妻，提早面對人生殘酷的課題。
這一次，和面對外婆的離世是很不同的。十六歲時，我還沒有經歷過失去，外婆是第一個。然後無數個春去秋來，參加過的告別式已經無從算計。可是妳，我的馬凡女兒，妳卻讓我重新練習這個艱難的課題。

二十七日一早前往經國科大演講，下課後看到手機裡樂樂媽的未接來電顯示，心頭一涼。樂樂血壓急速下降，家屬決定放手。跳上了計程車，從基隆直奔台大兒醫。撥了電話給在新加坡的好友４１，滿溢的眼淚已無處躲藏，我只允許自己在這段車程中將眼淚流乾，好收起悲傷堅強地站在樂樂身旁，送她最後一程。那段迎向死別的車程，每一格移動的秒針都刺進了我的心房。

樂樂媽為她換上剛買的新衣裳，我俯身將她乾扁發黑的小手輕放在我的掌心。醫生早也說了，就算樂樂救回，這發黑的手腳仍逃不過截肢的命運……之於一個三歲的孩子，如此殘弱的身軀為何要承受那麼多的折磨。那雙已不復見的白晳小手曾陪我一起捏黏土，一起吃餅乾……不管我多麼想，還是沒有辦法不讓眼淚流下來……

樂樂，
阿姨是多不捨。
阿姨好希望看妳長大，
想看妳幸福地披上白紗……

放手，這麼難。

二○一四年十一月二十七日下午一點五十三分，樂樂病逝於台大醫院兒童加護病房。三年九個月，她的生命劃上了永恆的休止符。

為了完成樂樂媽的最後心願，我花了十天籌劃送樂樂的最後一份禮物──「樂樂小天使──HAPPY SAY GOODBYE──想念樂樂音樂會」。用樂樂最愛的粉紅色，為她的人生劃上最繽紛的句點。

從得知她的出生，到目送她的離去。
好難的一段路程。
但是樂樂，阿姨多麼感激，
可以在妳有限的三年生命裡，
成為那個，愛了妳的人。
謝謝妳用短暫生命教會我們何謂「堅強」，見證何為「勇氣」。

永遠，永遠。我們都不會因為害怕失去而不敢去愛。
永遠，永遠。我們都不會因為害怕死亡而退縮躲藏。

樂樂，謝謝妳。
謝謝妳來過我們的生命，謝謝妳踏過的小小足跡。
這短暫的交會，是生命最美好的回憶。

領著罕見疾病馬凡氏症
妳來到這世界
短短三年九個月
妳用生命
完美詮釋了何謂「勇氣」！

謝謝妳的出生
妳帶給我們的回憶是如此快樂而豐盈！

妳的勇敢堅強
妳的樂天搞笑
妳的倔強羞澀
妳的聰慧早熟

謝謝妳
即便病魔摧殘妳的身軀
妳仍創造了無數次生命的奇蹟
謝謝妳總是這麼努力
努力地呼吸直到踩上生命的終點線……

那些專屬樂樂妳的美好記憶
妳瘦小身體散發的強勒生命力
我們永遠、永遠都不會忘記！

關掉葉克膜機器前
媽咪在妳耳邊又讀了一遍「我們永遠愛你」
那是所有人想對妳說的話

請帶著眾人的祝福和愛
快樂的飛翔吧！

邱樂樂
2011.2.20－2014.11.27

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不希望被誤解是在怨天尤人或抱怨病痛，那並非我寫此文章的本意。
本人也沒有要發起任何募款，募資。（若有人以我的名義募款募資，請向我私訊檢舉，謝謝。）
非常感謝大家的祝福與鼓勵。我會繼續當一個快樂的病人！

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（我將這些事告訴你們，是要叫你們在我裡面有平安。在世上你們有苦難，但你們可以放心，我已經勝了世界。）聖經：約翰福音16章33節

不能治癒的疾病，讓我學會面對，學會忍耐，學會堅持，學會不放棄，學會在患難中仍能活出喜樂平安的生命。

患病不是贖罪，更不是懲罰。
用一副殘弱軀體換一顆健康的心，我覺得～很值得呀！

咳咳～容我來整理一下我這副破銅爛鐵快解體的身子。

1. 視網膜病變/剝離(右眼全盲，左眼視網膜也破洞數回，雷射無數次。)
2. 水晶體脫位(左眼0.08重度弱視，畏光，持續退化中)
3. 角膜炎(角膜極度敏感,灰塵空氣,經常性紅癢)
4. 乾眼症(痛)
5. 角膜破皮(痛死了,眼睛常張不開,淚流不止)
6. 青光眼
7. 眼壓高(眼球脹痛)
8. 斜視(眼球嚴重內縮，已無法轉動，看東西都要不停轉動頭部，脖子很痠。醫生有建議開刀，有醫生建議不要動刀，因為怕又一失足成千古恨！)
9. 視野狹窄(視覺只剩下左眼的右下角區塊，最近視力又再變糊一些了，哈！走路常不看路！)
10. 視神經萎縮
11. 心臟主動脈血管瘤(十年前已動過一次血管瘤手術，現在又形成另一顆，一直在變大，隨時有破裂致命的危險性。去年至今走訪了各大醫院評估手術，目前選擇觀察，多偷點時間玩耍。)
12. 心臟二尖瓣膜中度脫垂(已動過手術，漸漸又脫垂，影響心臟功能)
13. 主動脈辦膜狹窄逆流(胸悶)
14. 薦椎神經9.8公分囊腫 (已經將骨頭撐開,嚴重腰痛,神經壓迫,目前評估手術中)
15. 肝腫瘤(不管它)
16. 肺浸潤
17. 內耳不平衡(頭暈)
18. 暈眩(耳朵,視力和心臟功能失常，都會造成頭暈症狀，所以我很難走直線，每天都像在暈船，嚴重時會嘔吐。)
19. 椎尖盤突出（腰痛）
20. 脊椎側彎（也是腰痛的因素之一）
21. 頸椎側彎（脖子僵硬，痠痛，每天。）
22. 胃脹氣
23. 胃痛（經常性，大概是藥吃太多了，太傷胃。）
24. 胃食道逆流（三天兩頭）
25. 頭痛（幾乎每天，小痛時能忍，頭痛到要爆炸會很想撞牆，真的也痛到用頭去撞牆過，止痛藥也無效。）
26. 頭脹痛 （也是幾乎每天，很煩人。）
27. 易中暑(熱中暑/冷中暑)非常容易，只有有溫差，室內戶外，隨隨便便就會中暑。
28. 腸胃炎/腹瀉(從小到大很少有一週腸胃可以乖乖沒事，飲食再小心也沒用。)
29. 骨質疏鬆（關節痠痛，肩，手關節，膝關節）
30. 肺輕度阻塞（急性呼吸困難，缺氧）
31. 肺塌陷（呼吸問題）
32. 子宮肌瘤（有四顆，先不管它）
33. 心絞痛 （心臟病患者必備）
34. 心律不整（心臟病患者必備）
35. 心悸 （心臟病患者必備，經常被嚇到，關門聲，喇叭聲，小孩的尖叫聲….）
36. 胸悶痛喘(這也沒辦法，空氣稍悶，密閉空間人多一點，爬樓梯，或什麼都不做也會偶爾來一下)
37. 耳嗚（常常，頭脹痛時都會一起耳鳴，他們是哥倆好。頭脹和耳鳴也會引發暈眩。）
38. 抽筋（腳底板和小腿，經常抽筋，尤其是半夜，會痛醒。）
39. 肋間神經痛（這個以前常常，現在偶爾了，有乖！）
40. 血壓不穩（經常性，血壓低就頭暈，血壓高就頭痛脖子緊胸悶。）
41. 血崩（生理期必備）
42. 四肢無力（一直都這樣，所以去超市買東西，提個洗衣精，洗髮精手就快癈了。）
43. 支氣管過敏（經常性）
44. 皮膚過敏（對空氣和光過敏）
45. 失眠(多半是因為疼痛或身體不適影響睡眠品質)
46. 坐骨神經痛（也是每天痛）
47. 骨質鈣化（左肩和左手臂會痛）
48. 心血管鈣化（這個不會痛，很好。）
49. 卵巢5.8公分囊腫（可能是它造成我左腹部常期疼痛，目前仍在評要不要手術。）
50. 輸卵管積水（這個應該不會痛，不管它。）

好了，整理完畢！
我是職業病人－罕見疾病馬凡氏症候群。
我的工作量很大，全年無休，沒有三節獎金也沒加班費。
這差事很苦，要有很強的意志力，信仰（幸好有主耶穌當靠山，否則我的世界早已崩盤！）和忍耐力，才能勝任愉快。（其實很難愉快啦！說實話。）

不要問我現在好不好？這問題會難倒我。
如果今天只痛１－２個部位，疼痛指數在３，就算很幸運。通常每天的疼痛指數平均都在５.６分，靠止痛藥，熱敷和按摩稍稍舒緩，但也經常無效，偶爾要掛急診。
忍字心上插把刀，這個字我體會太深。
通常一天之中，這些病症都會輪班或一起揪團來，一起痛是很壯觀精彩滴。

這是我的麻煩人生，沒有說不的權利！
於是在八次手術，兩度心跳停止後，我學會向麻煩人生SAY “YES!”

每天常痛得東倒西歪，但能工作時還是要工作，忍痛去工作都比在家痛來得好過些。能快樂時還是要快樂，因為不健康了，就更要快樂呀。
我的日子是辛苦的沒錯，但一點都不可憐。
保有一顆感恩，知足，喜樂的心，不讓疾病綁架我全部的人生。
不容易，但我已經很努力了。
好！

準備去洗澡，明天要上電台宣傳這個月的演出活動。
痛著也要唱歌，痛著也要演講，痛著也要快樂！
祝福彼此，面對人生的各種艱難，不退縮！不放棄！
人生短短幾十年，讓自己＂痛痛快快過一生！＂（這標題好適合我！）

我是Ｓｅｖｅｎ
生命教育講師
罕病歌手
快樂的職業病人