跨年最擔心的病友之一:

L 先生 5 年前手術診斷是乳突型甲狀腺惡性腫瘤 (papillary thyroid cancer), 復發腫瘤右頸腫脹快速生長且肺部快速轉移惡化, 白血球急速上升而血色素快速下降, 病患呈現右頸疼痛及缺氧情形.
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上星期五(12/27)門診來了一位 62歲的 L 先生, 病歷上記載近三個月前在我們醫院耳鼻喉科C醫師門診就診, 影像檢查顯示其右側頸部硬塊 5-6公分, C 醫師安排住院並且切片診斷是類肉瘤式惡性腫瘤 (sarcomatoid malignancy), 因為病患曾經在其他醫學中心治療過甲狀腺癌, 於是乎他再由陳代謝科醫師輾轉來到我的門診, 詢問過去治療史只知道是乳突癌, 曾接受俗稱電療的頸部照射20餘次及2次隔離住院的放射碘治療, 治療後的追蹤從原本負責手術的一般外科 C 醫師轉到該院的新陳代謝科 H 醫師追蹤, H 醫師平常對於L先生的血糖控制比較有注意, 對於攸關甲狀腺癌的甲狀球蛋白並未多說明. 我的直覺是他的右頸腫瘤其實和當初的甲狀腺癌有關, 尤其經過頸部體外輻射照射後的甲狀腺癌其實有機會轉變成類肉瘤式惡性腫瘤, 也就是未分化型甲狀腺惡性腫瘤(anaplastic thyroid cancer), 這類腫瘤進展快速, 通常幾個月就布滿全身, 白血球急速上升而血色素快速下降是其典型的惡化徵兆.

L 先生右頸腫脹且呼吸困難, 在周末經胸腔內科急診收住院, 會診我取得原醫學中心的部分病歷, 確認L 先生在 2014.08.20手術, 病理報告為右葉乳突癌, 高細胞變異 (tall cell variant), 腫瘤 6 cm, 甲狀腺外延展 (extra-thyroid extension) 至鄰近肌肉 (strap muscle), 中央區淋巴侵犯 (3/3), 側頸淋巴侵犯 (7/18), 依照第七版AJCC (2017前) 年之TNM 分期為 pT3N1bMx, 第IVA期, [註: 如果依照現行第八版AJCC之TNM 分期為 pT3bN1bMx, 第II期], L 先生也自費做了bRAF基因檢測發現為 V600E 突變, 兩次隔離住院的放射碘治療分別在 2014.10 及2015.12 進行, 各接受 120 毫居里 (累計 240毫居里), 依其記錄第一次的碘131治療後影像其實發現肺部轉移, 故其分期應該是 cT3N1bM1, 第IVC期. 又根據家屬自述曾接受頸部體外輻射照射約數週, 但因為病患受不了而缺席了2~3 次.

乳突癌併高細胞變異屬於較惡性的甲狀腺惡性腫瘤, 除了手術切除外, 放射碘治療劑量一定要足夠, 而且發現肺部轉移必須特別留意接續放射碘治療之急迫性(通常在幾個月內就可以再進行)和劑量增加至少 150 毫居里, 尤其bRAF基因檢測發現為 V600E 突變必須留意腫瘤細胞可能會逐漸失去放射碘吸收能力而使放射碘治療無效. 個人對頸部體外輻射照射之使用通常有所保留, 就是擔心腫瘤如未完全控制可能累積更多突變而衍生成新腫瘤.

L 先生從12/27 到昨日 (12/31), 白血球急速上升從12830 -> 37640 -> 51420 -> 56500而血色素快速下降從 13.4 -> 11.6 -> 10.5 -> 9.2; 這些典型的未分化型甲狀腺惡性腫瘤惡化徵兆說明了快速生長的癌細胞已經大量嗜虐正常組織. 過去未分化型甲狀腺惡性腫瘤只能以化療治療延長生命, 效果通常有限而且副作用很強烈, 目前的標靶藥物或是免疫療法或許還有些希望, 只是標靶藥物最好是根據基因檢測做選擇, 最新的文獻報告bRAF基因V600E 突變的未分化型甲狀腺惡性腫瘤可以嘗試使用dabrafenib 及 trametinib (中文:泰伏樂及麥欣霓),
Fazeli 等人在 J Investig Med High Impact Case Rep. (2019 doi: 10.1177/2324709619890942.) 發表了不錯的成果. 希望 L 先生也能因為此藥受惠而逃過一劫.

乳突癌的病友還是得多多關心自己啊!

有位30歲左右的病友L小姐，頭頸外科劉醫師術後會診我做後續處理，L小姐典型乳突癌，病理報告載明4公分，頸部第六區淋巴取樣5顆皆呈現陽性反應，此外免疫組織染色bRAF V600E 呈現陽性反應。L小姐沒有明顯症狀，但在1年前自己觸摸頸部發現比較腫，曾經在基隆某醫院檢查發現甲狀腺節結2-3公分左右，細針穿刺結果是非典型病變 Atypia with undetermined significance (也就是常說的AUS)，於是她來本院內分泌科門診，呂醫師第一次檢查細針穿刺結果也是非典型病變 AUS ，但幾個月後再次穿刺發現是疑似悪性。L小姐選擇先單葉切除+頸部淋巴取樣証實是悪性，但大小4公分(此點我親自致電病理科醫師，收到病理同仁之再三確認)，單葉切除後3週左右，劉醫師進行另一邊甲狀腺切除(雖然沒有悪性，但甲狀腺偏大)，最後病理分期pT3aN1aMx。目前計劃1個月後接受人工甲促素輔助之放射碘治療，但L小姐很好奇為甚麼是4公分，術前影像是2.7公分，病理分期從原本pT2到pT3a。
這個案例幾點值得關注包括(1)術前術後的腫瘤大小差異，(2)年齡不大，但腫瘤不小，(3)沒有家族史但病理發現bRAF突變及淋巴陽性。

後記:所以我常鼓勵朋友自己要常常觸摸頸部並且照鏡子做吞嚥口水的動作。典型病變 AUS 常是悪性的前兆千萬別忽略。

甲狀腺癌從只是甲狀腺結節到多處肺部轉移的漫漫長路

昨天一早院部長字輩的主管打電話給我交待有位甲狀腺癌轉移到肺部的個案(這位病友和我素未謀面)，因為病友的弟弟和這位長官的交情菲薄，所以我在一早接到院部長官詢問門診加號，除了週五一般門診時間能夠早點看這位病友嗎。其實我對於甲狀腺癌病友是一視同仁，醫病有無緣分比較重要。

這位病友是位50餘歲的C大姐，甲狀腺癌病史從1999（近20年前，當時才36歲）開始，起初是頸部自摸到硬塊加上偶而出現心悸和盜汗，臺北C醫院(醫學中心的分院)穿刺後建議手術切除甲狀腺，C女士順從建議就在該年8月找到另外一家C醫院找到名醫黃醫師(曾經接受醫療典範獎的外科大師)接受全切除加上淋巴摘除，病理診斷乳突癌併鄰近軟組織侵犯，但淋巴無腫瘤侵犯，病理 pT3N0Mx, 按分期是第一期。但病理報告上有一段文字記錄 tumor cells closed to post surgical margin，由於C醫院當時沒有隔離病房(到現在也是沒有)，術後 2 個月C女士接受30毫居里的碘131，隔 2 年又接受30毫居里，病歷記錄(摘要)看不出她追蹤的情形，但病友轉述說主治醫師說很好。

但2008年(術後第九年)她又接受手術，這次是腫瘤復發，病理記錄是recurrent PTC LN extracapsular extension with skin metastasis 復發乳突癌淋巴及皮膚轉移(皮膚病灶可能是直接侵犯, rT4N1b)。 接下來最詭異的事情(如病歷摘要詳述)是她術後1個月內在C醫院接受連續四次碘131治療 每次 30毫居里(2008.8-2008.09)。

很顯然這樣的治療在學理上和實際上都沒有達到效果，過了3年多後因為朋友相報又改到石牌某醫學中心陸續接受3次大劑量治療，每次150毫居里，從 2012-2014，內科醫師W 醫師沒特別說明為何要治療，只是一直安排到核醫科隔離做碘131治療(核醫科醫師報告上接載明無明顯碘吸收)。今年1月她在左頸部又摸到腫瘤了，在石牌的醫學中心穿刺知道是悪性，也就是復發(為什沒在該院處理呢?)。

她又打聽到內湖的醫學中心，首次看診的外科醫生或許有甚麼考量並未安排手術(腫瘤已 1.4 cm)，追蹤到前些日子，C女士一直咳嗽不止，胸腔內科P醫師安排斷層發現肺部許多腫瘤，她被轉到基隆分院，胸腔外科C醫師穿刺証實轉移肺部，而且正子影像也呈現強烈葡萄糖吸收兩側肺部多處轉移。

經院長轉介到我手上，似乎只能用標靶藥物治療了，C女士才50餘歲，她從30多歲罹病至今快20年，她接受的治療其實多少有些是冤枉路，這樣子無效的診療堆疊也間接直接造成了今天的後果。昨天家屬陪她聽完我的分析和解釋，不勝唏噓(她弟弟說我們一直在找好醫生啊！)，我也頗有感慨(臺灣甲狀腺醫者要加油啊)。當然醫師病友的緣份似乎決定一切。