<腎臟異常小品文 - 多囊腎>

繼續我們的腎臟系列~

➡️圖文版請看:
https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html

除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是 #多囊腎。

這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文病名來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。

這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病

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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney

✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟，常見在左側 (若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️，雙側無法存活

✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡，大小不一
2. 水泡之間無連接，各自獨立

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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

✔️PKD1(16p，佔85%，較嚴重)和PKD2(4q，佔15%，症狀較輕)基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一

✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差)，並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史，並超音波檢查孕婦本人的腎臟

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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡；若撐過新生兒時期長大，往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)

✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差)，且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良，四肢受限)
3. 較常見有小水泡

🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難，在於這個基因很大，約500kb，預估含有至少86個exon，突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種，以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見)，因此目前多使用NGS的方式來診斷。

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看到這裡可能會有的問題：

🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮，那兩者要怎麼區分?

✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片，分不清calyces和cortex；而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的

以上提供給大家參考囉～

#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia

《物理治療師係香港其實係做啲咩既？》

上次同大家分享完藥劑師的工作不只是派藥，今日請來物理治療師朋友分享佢地嘅工作。以下由OH MY MYO提供

【首先，乜野係物理治療？】

物理治療直譯自英文 physical therapy ，就係 「物理」 同「 治療」。物理治療呢個字最多人以為係指用係一啲物理形式(而非化學形式: 藥物或侵入) 去作治療效用：一般諗到既電療，熱敷/冰敷， 手法治療等。

但其實physical 唔係淨係解作物理, 亦可解作「 身體的」。而另一個官方字詞 Physiotherapy，Physio- 字頭源自古希臘文, 中文意指「 自然 」。所以嚴格黎謂物理治療先至係真．自然療法。

根據組織 World Physiotherapy，物理治療既定義係提供服務予個人和民眾，以在其一生中發展、維持和恢復最大的活動和功能。

"Physiotherapists provide services that develop, maintain and restore people’s maximum movement and functional ability.......maximise their quality of life, looking at physical, psychological, emotional and social wellbeing.“

所以係醫療系統入面，物理治療師係一個不可或缺既存在。

物理治療可以從我地既身體結構分三大類

【1. 肌肉及骨骼科/ 骨科 Musculoskeletal】

大家對物理治療認識最多既一面，因為不論你踢波拗柴定訓"黎"頸或者跌斷骨，你都可能會接觸到既範疇。透過動作檢查及觸診，診斷病人既痛症問題。然後透過各種方法治療，例如:
- 電療 : 超聲波、干擾波 等
- 針灸 (其實已經係當侵入性)
- 運動治療
- 手法治療 (肌膜治療、關節活動手法等)
- 動態矯正

【2. 心肺科 Cardiorespiratory】
透過運動治療、呼吸訓練、呼吸回復姿勢(recovery position)、及呼吸機等協助病人改善心肺功能，從而改善日常生活活動(ADLs)。

長期病患如心臟衰竭、慢阻肺病 (chronic obstructive pulmonary disease, COPD) 呢類患者可能連最簡單既活動: 刷牙洗面都會氣喘。

另外就係病人係大手術後/昏迷長時間後甦醒，佢地既身體長時間訓平加上冇肌肉活動/ 因為手術後影響，由訓平到坐起身呢個動作，心臟都未必可以加大功率(增加血壓)去支持，所以有D人做完手術後起身會暈，因為心臟根本負荷唔到。

(所以個啲劇情: 昏迷兩年後….(手指郁)醫生！醫生！佢醒啦！然後下一幕就係女主角用輪椅推男主出花園透氣，男主角可能要一兩星期先可以唔暈咁坐輪椅出去)

【3. 神經科(Neurology)】

透過運動治療、機器輔助治療(robotic training)、肌肉電流刺激、鏡像治療等協助神經系統疾病病人改善活動及自理能力。
中風、柏金遜、甚至係因為早幾前因為ice bucket challenge 大熱既漸凍症 ALS 都係例子。

另外物理治療亦會從服務受眾黎分類

【兒科 Pediatrics】
為大腦麻痺、唐氏綜合症 、發展遲緩、自閉症或其他各類先天疾病等病童提供復康計劃黎協助佢地發展。

【運動科 (sports)】
球隊軍醫: 駐場應急STANDBY(你睇英超有球員受傷後第一時間拎住個袋衝出去既職員)
場外運動訓練黎減少受傷機會及提升運動能力，以及受傷後既復康計劃。

【老人科 (geriatic )】
主要服務對象係比較衰弱既老人家，運動及防跌訓練以強化身體能力及減少跌倒而引起既嚴重後遺症。

【婦科 (woman's health)】
提供產前、產後既痛症治療、保養運動等。

物理治療師在醫療體系中是不可或缺的一部分，近年極力提倡holistic care，醫生護士配合Allied Health為病人提供最全面的醫療服務。

斷裂，是反思的開始：一個樂於當產婆的婦產科醫師

從住院醫師訓練，到成為母親，再到幫人接生的產科醫師，漸漸體會到產科教科書中的「自然生產」一點兒也不自然，充滿父權體制對產婦的「控制」。2006年，美國婦產科醫學會在生產指引中建議限制使用會陰切開術(restricted use of episiotomy)，John Repke醫師說：「我們必需小心，不要誤入讓醫學中的任何一件事變成『常規』的陷阱[5]。」於2016年美國婦產科醫學會再度強調，有許多方法避免陰道生產嚴重裂傷，而非常規會陰切開的臨床指引。2006年至2012年，美國會陰切開的執行率從33%降至12%[6]。威廉產科學教科書也開始建議限制使用會陰切開術。當然，改變的不只這些，還包括生產的姿勢、常規靜脈注射等等，教科書上的臨床技術建議都有改變[7]。2009年，世界衛生組織與聯合國兒童基金(英文全名World Health Organization/the United Nations International Children's Emergency Fund, 簡稱WHO/UNICEF)提出的母嬰親善醫院倡議(Baby Friendly Hospital Initiatitve,簡稱BFHI英文全名)再版[8]，強調生產方式影響日後母乳哺餵順利與否，所以在原本的十大措施之外提出第十一項母親友善(mother-friendly)生產措施，當中強調生產時能由母親選擇的人陪伴、生產時母親可以自由活動並可選擇自己喜歡的姿勢、生產時母親可以自由喝水和進食、避免不必要(常規)的醫療介入，提供非藥物的減痛方法等等。2015年從研究所畢業，思考模式改變之後，決定以「順勢生產」的實作，作為中年婦女二度就業的「逆襲」。2015年10月，協助好友小晨在家生產，是我實作的起點。

小晨落紅那天下午，我在台科大有個演講，結束演講回家準備兒子們的晚餐之後，我拎了幾罐啤酒進小晨家，在我到的十分鐘前小晨進了浴缸。拎著啤酒到浴室，開玩笑地問小晨要不要來一杯，聊沒幾句，小晨就進入產程最後階段說不出話來，寶寶作勢要出來了。探了探浴缸的水，覺得太熱了，問小晨有沒有要出來。小晨說她不想離開浴缸，那就要開始做水中分娩的準備了。因為過熱的水會消耗體力，確定小晨沒有要離開浴缸後，我開始將水溫調到接近體溫的溫度。隨著產程的進展，水中的血塊增加，還有一些排泄物。我想要保持水的清澈，一方面觀察寶寶的進展，一方面也預防寶寶出生後吸入。但是水這麼一進一出的，擔心擾動到小晨的平靜，在確定她不會被擾動後，我與助產老師美玲協助她度過陣痛的同時，也盡量維持水的清澈。這樣的時間，對在場的每個人來說，都是漫長卻又珍貴！大家同心等待寶寶的出生，當寶寶頭髮出現在水中飄動時，我指給先生阿火看，在小晨一直擔心自己失態叫太大聲的同時，阿火直說：「比我想像的好太多了！」

後來，小晨是在浴缸裡趴在邊緣生出寶寶的。當寶寶的頭順利娩出後，為了避免接觸到空氣開始呼吸，我低聲要小晨維持蹲姿不要站起來。再兩次收縮，寶寶就完全娩出了。攤開阿火之前準備好的大浴巾，助產老師美玲抱住寶寶交給她，初步擦乾後交到小晨懷裡。寶寶開始放聲大哭，活力滿滿，不用像在醫院那樣用吸球抽吸，也不用倒吊打屁股。我跟美玲老師還有阿火，扶起抱著寶寶的小晨，到床上去休息。「下一次，子宮再有強烈的收縮，就是胎盤要出來的時候喔！有這樣的感覺再跟我說。」一邊打理著小晨跟寶寶，一邊這麼跟小晨說。一段時間後，讓阿火幫寶寶斷臍。「好像在剪綵喔！」一旁攝影的鈺婷這麼說，整個房間充滿歡樂的氣氛。阿火斷了寶寶的臍帶後，就去開香檳，大夥兒一人一杯喝了起來。順產，本該如此歡樂。

小晨一直把寶寶抱在懷裡，擁抱孩子的催產素，讓子宮一直堅硬的收縮著，也讓人覺得在醫院產後，常規打一針子宮收縮劑的多餘。歡樂的氣氛中，沒人注意到胎盤其實早已娩出，連小晨自己都沒覺察，拿彎盆接的時候，預期還會有一陣血流出，卻是乾乾淨淨。在醫院產後立即拉下的胎盤，通常會伴隨至少200C.C.的血。胎盤娩出後，美玲老師提醒我檢查一下裂傷的情況。陰道是H型的，在不剪會陰的情況下，自然的裂傷，應該會順著H的兩隻腳裂，也就是會避開肛門。小晨的裂傷就是順著左側這支裂，1/4環形黏膜下第一層，腳不張開不去撐就會合回去的，要不要縫呢？內心掙扎著，也跟小晨與阿火討論，最後決定不縫，讓傷口自己癒合。對一個外科系的醫師來說，看到傷口不縫，根本就像把自己的手縫起來，但我忍住了。

首次的居家陪產經驗，讓我體認到「不做」比「做」有更大的擔當，「陪伴」比「監視」有更大的力量，「順勢」比「介入」有更大的耐心，「人性」比「科技」有更大的信任。大家常誤以為現在談「助產復興」，是一種不進步的想法。我想起很喜歡的日劇《仁醫》中，「回到那個年代去」，是南方仁開腦取出腫瘤的術後病人，抱著標本罐逃離醫院被南方仁逮到，跌入江戶時代前，對他說的話。江戶時代是怎樣的年代？在當代醫學訓練下，有一身外科好功夫的南方仁，回到江戶時代，施展得開來嗎？現代醫師如果離開醫院，跟一般平民百姓沒有太大的差別。這是受西式醫學教育的我，第二胎計畫在家生產失敗後的自覺與反省。如果一個產科醫師，離開醫院就無法接生，那麼西式產科學的訓練，是否就得跟醫院綁在一起？而這樣訓練出來的醫師，真正了解「自然生產」的「自然」嗎？南方仁在第一集中就有這樣的感慨：

未來，你也許不敢相信，我現在正在江戶時代。在這個做手術被認為是殺人的世界，沒有好的工具、沒有藥，我在這裡盡情地做手術—很簡單的手術，雖然沒有失敗，但這樣的手術卻讓我一籌莫展。
原來一直以來，手術的成功並不是因為我醫術高超，而是別人給我的，藥物、技術、設備、知識，沒有了這些，我只是個庸醫，一個連減少疼痛縫針都不知道的庸醫。十四年的醫生生涯，我沒有意識到這些，沒有意識到自己如此無力，還以為是謙虛，像我這樣的庸醫，還想要選擇有把握的手術來做，想想都覺得荒唐……。

助產師與婦產科醫師的關係，近年來總是因為性別的關係，而落入意氣之爭，處於競爭的狀態。如本文開頭提到的，一開始兩者可是合作關係呢！「生產」這樣獨特的女性身體經驗，更須要由女人的位置來發聲、來提問，去質疑男性建立起的西式產科學，並非客觀中立。
Hrdy的《母性：解開母親、嬰兒與天擇之間的歷史糾葛》(Mother Nature: A History of Mothers, Infants and Natural Selection)，結合人類學、靈長類研究、演化生理學、昆蟲學、歷史學等龐大的科學研究成果，修正大家「母性天生」的想法。「我們女人並不是用甚麼人的肋骨作成的，而是多種不同演化遺留下來的綜合體，是10億年以上演化過程中留下來的成分組合，我曾靠腦內啡熬過分娩陣痛，就連這種物質也是人類與蚯蚓共有的分子形成的[9]。」我觀察到常常滿月大潮的夜晚，自然生產的產婦幾乎都是以破水為產兆來的。母親身體這個小宇宙裡的羊水，就跟潮汐一樣，與大自然連結著。當代醫學與科技，很多時候是干擾甚至是切斷這樣的連結的。如同Haraway在《猿猴‧賽博格和女人》一書所說的，「如何跨越那些分離我們的科學讓女人緊緊相繫？」，Haraway討論我們該如何設法在生產與再生產我們的生活時，不致全面仰賴控制與敵意的理論範疇和具體做法，提到生物社會的理論(biosocial theories)之所以把焦點放在生產，乃是基於一個根本的前提：以最表面的意思來說，人類是自己創造自己的，而工具中介了人與自然之間的交換。越演越烈的科技支配，讓我們對自然建立起一種異化的關係。如果我們可以去關注勞動過程本身，並重新建構我們對自然、起源與過去的感受，我們可以從工具返回到身體，在生產與再生產的生物社會條件中去認識身體。「我們的身體，我們自己」。女性主義學者重新取用了科學，以便為我們自己去發現，並定義什麼是「自然的」。我們手中握著一個人性的過去與未來。如此抱定特定旨趣對科學進行研究的取向，成若要認真看待科學論述的規則，但並不崇拜科學客觀性的物神[10]。我想，我們需要的是「性別創新」(gendered innovation)。來修正科學知識，讓女人緊緊相繫，也讓人類重新取得與大自然的連結。

「性別創新」這個計畫是由史丹佛大學歷史學教授Londa Schiebinger所提出，科學研究若納入性別，會展現很不一樣的成果。Schiebinger建議我們可以從兩個方向來著手：在科學與工程界發展性別分析的實作方法，以及提供個案展現納入性別分析之後的創新成果。分析歷年來，追求性別平等的策略包括「修補女性人數(fix the numbers of women)」，著眼於提升女性的參與。「修補機構(fix the institutions)」改變研究機構中的結構，增進職場的性別平等。現在提倡「性別創新」著眼於「修補知識(fix the knowledge)」，要激發科技研究納入性別分析[11]。若要在生產技術改革上實踐性別創新，女醫師人數近年已增加；醫學機構中的性別平等，還需要有更多的努力。而「修補知識」這件事情，就需要從更多的實作經驗中去累積了。

2016年結束8年全職母親的生活，重回職場，診所院長答應我做溫柔生產，但體制內沒有助產師的位置，我不可能每個產婦都像小晨這樣將自己化身為產婆照顧，於是興起了發展「助產師與醫師共同照護」模式的念頭，於2016年成立了好孕工作室，推行產前教育以及生產時助產師一對一的陪伴，到2018年成立好孕助產所，助產師的舞台才算架設完成。這一路建構的過程，2016年的丹麥行，給我非常大的啟發。那年與台北醫學大學醫學人文研究所施麗雯助理教授，一起到她的研究田野做訪談。在丹麥，助產師是接生的主力，生產場所無論選擇在醫院或是居家，都有完善以產婦為主體的照護方式。當生產出現「異常」狀況時，直接啟動醫師與助產師的共同照護。丹麥的助產學會有四百多年的歷史，而婦產科醫學會只有一百多年的歷史，所有婦產科醫師在受訓過程中，都謹守著專業的界限，「醫師介入低風險的生產，只會帶來災難。」是在丹麥訪談的婦產科醫師，不斷跟我強調的。

5. American College of Obstetricians- Gynecologists. ACOG Practice Bulletin. Episiotomy. Clinical management guidelines for obstetrician-gynecologists. Number 71, April 2006. Obstet Gynecol 2006;107:957-62.
6. American College of Obstetricians and Gynecologists : Practice Bulletin No. 165: Prevention and management of obstetric lacerations at vaginal delivery. Obstet Gynecol 2016;128:e1-e15.
7. Cunningham FG, Gant FN, Leveno KJ, et al. Williams Obstetrics, 23st Edition, McGRAW-HILL, Medical Publishing Division, 2009.
8. World Health Organization, UNICEF: Baby-Friendly Hospital Initiative Revised, updated and expanded for integrated care, 2009.
9. Hrdy, Sarah Blaffer著，薛絢譯：母性：解開母親、嬰兒與天擇之間的歷史糾葛。臺北，新手父母出版，2004。
10. Haraway DJ著，張君玫譯：猿猴‧賽博格和女人。台北，群學，2010。
11. Gendered Innovation http://genderedinnovations. stanford.edu/ Accessed April 11, 2020

台灣醫學Formosan J Med 2020;24:305-13
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2015年陪伴好友居家生產與接生，是阿萍醫師做溫柔生產的起點。
這五年來，從成立好孕工作室做產前教育，到成立台北市目前唯一的助產所，到協和婦女醫院建立起完整助產師與醫師共同照護模式。好孕團隊仍然繼續前進，尋求讓生產更美好的各種可能性。
兩天四堂課，是這四年來的總整理。思考模式的轉換、創業的歷程、接生技術的典範轉移、兩百多個新家庭用充滿愛與美的方式誕生，都將與大家細細分享，邀請大家來參與。
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報名網址：https://reurl.cc/YlLbRa
活動網址：https://reurl.cc/RdApL6

報名人數：每堂課40人額滿
***四堂皆報名者，享有名額優先權***

協辦單位：高雄 芒果咖秋
上課地址：高雄市左營區蓮潭路400號(左營孔子廟內)

圖文不符之放張都蘭海邊的照片~~