《伊甸園的他和我》
我剛成為住院醫師兩個月時，一個身患腦性麻痺症，嚴重全身痙攣，四肢麻痺無力的21歲花季青年來到我們門診。他剛一出生，因為先天性腦性麻痺難以照顧，他的父母便離婚狠下心來拋棄了他，他被遺棄在伊甸園育幼院門口，此後育幼院的60幾歲牧師師母成為他爸媽。他親身父親在二次離婚後，偶爾到育幼院探望他，然所有生活費用還是由育幼院承擔。
最近，他經常由於肌肉痙攣嚴重，疼得他半夜睡不著覺，日夜尖叫，病情越發嚴重，嚴重到嘔吐癲癇住進我們醫院。

我們護理人員辛勞輪流照顧病床上打著點滴又四肢束縛的他，因為腦部侵犯，他口齒不清、理解表達有限，從小他的智商就好像停滯，就像2歲小嬰兒那樣純真，同時他的心靈也像一個孩子一樣純潔。

在院時期，每日，他都疼得迫不得已發出嘶吼，或許是張力過強，又或許是內心的痛苦。而我們看見他這樣痛苦，在還未找到原因前，只能不斷地把抗痙攣的藥物加大量去注射，不斷重新更換新的點滴，不斷給他進行各種抽血檢查。而他不斷地被針扎、掙扎，手腕、手肘、腳盤上都是瘀青。他嚴重到手指都無法被動張開了，我們第一時間聯絡治療師，每日耐心扳開他緊縮的手指，直到打開見到有限範圍的破皮手掌，留著血和膿，並且進行開刀清創手術。清創的過程和每日換藥對他來說十分複雜而且難熬，清創是拿電燒，把他惡臭的化膿和爛肉都清理掉。由於全身嚴重僵直導致的手指彎曲，不能活動，一直以來他的手指都彎曲著，無法清洗，加上他營養不良，新的肉很難長回去。住院期間他的親生父母也始終沒有來看望過他，而養父母早已去了天國。此時護理人員以及我們日以繼夜溫暖地陪伴，終於在一個半月以後，他的病情有了一些緩和。

又過了半年，最難熬的日子又來了！因為嚴重過度將直痙攣，高燒39度不退，他從急診轉入住院，長時間的嘔吐，他的腹部已凹陷，肋骨清晰可見，臉色慘白又透著病態的黃，此時也發現他的手指已經完全硬掉彎曲，僵直地一動不動，彷彿失去了應有的靈活。我看見他的手指彎曲著，一股刺鼻的惡臭味散發在空氣中，我聞到了一股惡臭味，其他護理人員額頭上都是密密壓壓的汗珠，看著他手掌上都長出好多蛆來了，在啃食著他手掌的肉，這種乳白色的蛆在他的手掌上鑽來鑽去。一種說不出的難過湧上我心頭，看著這個才21歲孩子的俊俏臉龐稱著白皙的皮膚，我心理陣陣酸楚。我們聯絡了他的親生父親說明情況。雖然沒有任何血緣關係，住院期間，所有照顧他的醫師、治療師及護理人員對他充滿各種不捨、充滿憐愛，「醫者父母心」，我想每一個醫護人員對於這樣遭遇的孩子或病人，都會感到無奈和同情。

經過兩個月護理師悉心照料之下，這個孩子最終病情得到了好轉，他能清晰的喊出哥哥、姐姐、爸爸的詞。問他想不想回育幼園，他主動點點頭。當我們每個人心情像春天的花朵一樣綻放，護理師注意到他尿布裡瘀青又有男人巴掌印的臀部，他的爸爸探望他的時候打了他！而且不是一下兩下，也不是一天兩天。社工介入，爸爸說「因為他換尿布時會亂動」，我們問起他時，男孩卻回答：「沒關係！沒關係，爸爸來...爸爸...我高興...」，他是那麼懂事，那麼惹人憐愛，20年他都沒有看過母親，見到父親的次數少之又少，所以他被打了，一樣不吭聲，只珍惜高興著父親的來到。我們好希望在以後的日子裡面，不管是疾病或是親身爸爸善待他，他能夠越來越好。
我想每一位醫師在同理每一位患者時，都不求什麼，只求能稍微點亮他生命的希望，點亮那生命之火。

【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
　　
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
　　
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
　　
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
　　
我問他：你愛不愛你們家？
　　
他說：愛啊！
　　
我再問他：你們家是誰找到的？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
　　
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
　　
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
　　
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
　　
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
　
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
　
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
　
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
　
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
　
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
　
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
　
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
　
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
　
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
　
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
　
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
　
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
　
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
　
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
　
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
　
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
　
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
　
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
　
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
　
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
　
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
　
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
　
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
　
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
　
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
　
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
　
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
　
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
　
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
　
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
　
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
　
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
　
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
　
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
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不知道說什麼才好... 非常感動... 謝謝《潮人物》雜誌萬社長!!!

2014吳珮菁六支琴槌木琴獨奏會
Wu, Pei-Ching Six Mallets Marimba Recital
Journey of Dreams
兩廳院售票 http://goo.gl/Vz5rq9

演出時間
11/19(三) 7:30 PM 台北｜國家音樂廳
11/22(六) 2:30 PM 台中｜台中中興堂
11/23(日) 2:30 PM 高雄｜大東文化藝術中心

今天。來講吳珮菁，不久前和不久後的事

女子敲擊琴槌，輕蹙眉頭，一絲眼神，在看我嗎？冷笑。我倒吸一口空氣，直覺不對勁，氣流捎來，早有警覺，卻仍硬生生被迫頭首，下竄的電流推倒背後，再吸進椅窩。我簧鼓胸膛，掙扎得想反撲，但9G重力如影，我只能干擾自己，念著毫無意義的咒語，十指含拳，螳螂擋車，提防重棍，卻擋不了千針萬細地侵占毛孔。這回連眼睛都睜不開，眼皮被揉捏成浮波，張嘴，目瞪，冷眼，她又在笑，這回，不慍不火。

這是吳珮菁演奏會的真實體驗，底下千萬群眾，她卻只作對你，找你麻煩，與你糾纏，我不解，盡量隱身渺小，她卻仍能尋得你，敲擊你心防，鬆懈所有感官，包括僅剩的一根汗毛，我也想抵抗啊，內心裡，表面上卻得裝不在乎，尊嚴嘛，怎可輕易棄械投降。我要克制，在這等考驗假睡和真醒的關卡，任性，是唯一逃脫的解答。

依賴成性

但，我卻一次次進去，聽隔壁家三歲小孩也能發出的聲響。生活到底值得什麼? 搶先、爭奪，螞蟻般的踩踏前進，黑格爾眼中的動物聽見了空氣中所有音符，卻不懂音符共鳴的和曲…但我們更糟，不明白要裝透徹、不聰明要裝世道，罵聲、哭聲掩蓋無知，強硬的聲音弱化人性的善美，我們都被釘鎖在溝洞裡，等待鏽蝕，再一起崩塌。因此，我期待無預期的，趁不注意狠狠打一頓屁股，嚎啕大哭，如夢初醒，哇嗚，吶喊，奏鳴，原來”心”，仍能自在地隨音頻起伏。是所謂”初衷”，只要不斷敲擊堅厚的城牆壁壘，終能敲開麻痺在胸口早已僵硬的雙手，當我們像嬰兒般敞開四肢，才明白無私是多麼的珍貴的禮物，雖然人成長後很難讓功利消失，但我們是多麼楚楚可憐的在她的敲打殿堂，一小節一小節地，依賴成性。

枯朽

但她，卻付出了代價。我躲在後面，摀住耳朵，離那天，似乎不遠。秋天，走在城市的街道，每步移動都是獨一的自在，五百毫升的空氣在肺泡裡獨白，究竟何事能逗弄稍縱即逝的人生，無數段驚奇、一次的生老？終於有那女子，像親人調戲、像戀人愛撫、像對你說話、想擁你入懷，哪是她與你作對的原因，那是她找你麻煩的理由---那是指線的聲紋，迷離低吟，隱約曖昧，那是熱汗從指尖滴盪，悠長的單音調中，再潸然落下。其實，她早已明白，走得太遠的人，如果不在寂寞中透徹，只能在寂寞中死亡；她其實知道，照顧太多的人，如果不能在疲累中重生，最終只有在疲累中枯朽，所以，她必須逼得不斷演練、不斷敲擊，也這樣才能延續她微弱一絲的生命，在百萬次失傳千古的技法，猶不滿足在下一次演出追求一秒鐘再前進零點零零零一秒，那是讓自己活下來的唯一理由---透徹，重生。

我放手，說，吳珮菁憑甚麼，細幼身軀，粗糙的手掌，清瘦的臉龐，雄壯如山頭，其實，舞台上她是鐵工，奮力擊打，一斤16兩的力氣，一次次地敲鍊成鋼，手做，那是現代的技術也無法複製的質感與純度，從頭到尾你親眼目睹一場從無到有的創造：切削、割剪、鍛造，澆鑄成形，雕琢拋光，膨脹剛硬，我覺得，每次演出她都在敲鑿一條獨有的生命，如四季流轉，反覆 如常，蕾苞、花朵和果實的代謝，只等待瓜熟蒂落的那一刻，猶如雅典娜身邊的貓頭鷹，等待展翅飛翔的黃昏降臨，重生，但在哪之前，注定得甘於寂寞，忍受蒼涼和痛苦。

她重複的，是自己生命的過程---掙扎，死去，活過來。所以，在乎吳珮菁可以同時用幾根木槌彈奏是很無聊的事情，講再多她如何鑽營技巧也是一件很笨的事情，我可以電腦同時模擬一百隻木槌同時敲擊，你信不信?在飽受煎熬的手指裡彈奏出來的，是她這些年全部來的生活意義，不是那種慎思明辨的邏輯理性，而是傾洩情感的體悟，孤傷、狂野、自大、熱情、閃亮、艷美、癡顛，成就她捉摸不定的魅惑，也構築她獨一無二的蠱惑伎倆，那是台灣樂譜的傳奇，這塊土地，也注定要有一個能巫術的魔手，挪轉乾坤。這時候，如果問”品味”是什麼，不過是滄痕和歷練。

重生

如果11月19，你和她無意間相見，希望你，緊緊帶著她，無時無刻的，一起旅行，一起遊蕩，一起飲酒，一起看風景，白天帶她看最遠的雲，夜晚指著天空最亮的星，冥冥中我們都會相信，相信世界會變得更好，相信幽黯的生命裡終有亮光。

2014吳珮菁木琴獨奏會 11/19，11/22，11/23

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