Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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2019 夏天出版的「意料之外」
特別作紀念

在這兩年
世界充滿負能量的環境裏
跟大家分享一篇超級正面的文章
我們需要恩恩的正能量
讓大家可以繼續走下去
感恩！恩恩已經出院回家了

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「正能量的巨人」～分享重溫

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誰是第一號？Number ONE?

人生出的第一本書，特別花點心思，出1-500 號特別限量版，每一本在「自序」那一頁，會貼上一個號碼貼紙作特別紀念。

可能大家會好奇的問，誰是第一號？
這個答案，我心中早已有數。
現在跟大家分享一個真人真事，謝謝「她」對生命了熱誠和尊重，仍在努力戰鬥中！

一個來自香港二十多歲年輕女子，去年年中來了意大利旅行，深深愛上這三色國，回港後在網上找意大利資料，偶然看到了我專頁，就是這原因「緣份」把我們兩個相隔九千公里的人拉在一起。

不時收到恩恩跟我食譜的煮食照片 ，見到她不斷嘗試的精神，非常滿足及感動。她亦不時跟我分享人生點滴及感情生活，我對她像妹妹一般的看待及給予意見。

去年八月二十八日深夜，專頁看到恩恩的”LIKE”，便問她為什麼這麼晚還未睡，她說因為發高燒被送院留醫，所以還未入睡，知道後當然祝福她早日康復。怎知道事隔了兩天，回覆我的留言，已經不是她本人，而是她的家人及醫院工作人員，因為她已經陷入昏迷狀態，入了深切治療部，生命危在旦夕。由於事出突然，心裏非常難受。當時我正跟家人在拿坡里省Ischia 小島渡假，心情大受影響！九月二日早上起來，收到一個晴天霹靂的消息，留言說恩恩心臟停頓了，正在搶救中！從來沒有這無助無力的感覺，淚如泉湧，但唯一可以做到的只是送上遠方的祝福，真正幫到恩恩的人只有她自己，希望她能用堅定意志及信念戰勝病魔。
人生最寶貴的東西就是健康，大家可以想像恩恩從去年八月底到現在，身上插滿喉管，不斷輸血、打針及給藥。做了大大小小的手術，包括人工心肺等，不停出現併發症，心藏還曾經停頓了兩次，憑著她堅強的生命力，兩次都搶救成功！醫院上上下下的工作人員，無一不受她的那股頑強堅毅的生命力、感染力及正能量所感動，令冷冰冰的醫院頓時變得溫暖，令到一班長期勞累，士氣低落的醫務人員重新找到生命的意義及泉源！這段期間，我能做到的，是不時給她鼓勵的留言、相片，希望她能夠振作。最感動的是，在中秋佳節，收到身上插滿喉管的恩恩，用她柔弱如絲的氣力，用了多天時間，斷斷續續在咭紙寫了八小時，給我祝福，看到相相片後，有不能用筆墨形容的感觸，亦很高興能夠成為這小妹妹的精神支柱，一起捱過難關。
原本我在香港一月二日的粉絲聚會留了一個位置給她，可惜她未能出席，現在她身處加拿大休養，身體還是非常虛弱，在這裏衷心祝福恩恩盡快康復。她曾經跟護士姐姐説很傷心，因為她久病臥床，在專頁已經不是我頭號粉絲。香港曾經照顧過她的醫護人員，多人已經先後遠赴加拿大探望這位「巨人」，可見她的影響力有多大。恩恩在我心目中地位超然，勝過頭號粉絲稱號。我新書第一號人選非她莫屬。

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【小孩的畫】（１０）
　
（第１～９集）http://bit.ly/2O3N4M4
　
接到電話時我大大鬆了一口氣，一直以來我只有跟何立邦聯絡，他遇害之後我便沒其他辦法繼續調查。
　
畢竟對何立邦的家人來說，我只是個外人，雖然在葬禮上問東問西很無禮，但只要能留下聯絡資料，何千娜個案就能繼續下去。
　
而另一方面，我對何立邦的死，懷著滿滿的歉疚，原因我沒法告訴任何人。
　
葬禮當天，我在儀式進行前才進場，在門外簡單表明身份之後，一個老婦人走到我的面前，她是何立邦的母親。
　
「謝謝你一直幫助何立邦。」她眼眶濕潤在嘆氣。
「不，我也沒能幫上什麼忙。」我。
「別這樣說，千娜她堅持要你出席呢，證明她很信任你。」
「是她…？」我完全想不到何千娜會希望我出席她父親的葬禮，但她是怎樣知道我的電話呢？
　
「這孩子很懂事，年齡小小就要承受這種傷痛，她也不介意阿邦結識另一個對象…」
　
「嗯。」對了，我才記起慧妍還在醫院，不知道她在醫院是否得悉何立邦的死訊。
　
現場只有何立邦的親屬與朋友出席，根據診所轉介給我的錄音，便知道她為了何立邦，幾乎與親人斷絕關係，所以沒有女方的親屬會出現吧。
　
也許是何立邦跳樓自殺的原因，場面靜悄悄的，彼此間沒有交談，我走上前鞠躬之後，找了個較後排不顯眼的座位，以不被察覺的動作左右張望。
　
很快，我便注意到何千娜的身影，她坐在最前排，默默地看著靈堂上何立邦的黑白照片，我沒法從她臉上的表情知道她這刻的心情。
　
殯儀館的工作人員說，可以請大家走上在棺木前，與何立邦作最後道別。
　
此時，何千娜卻突然說：「可是，爸爸根本不在裡面啊！我再也不能見爸爸了！」
　
說畢，何千娜便跑出靈堂，大家都來不及制止她。錯愕了好一陣子才有人追出去。
　
現在泛起一陣波浪式的嘩然，工作人員也尷尬得沒法回應。我聽說過，何立邦軀體因為從高處墮下而嚴重損壞，不能在葬禮上給親人作見最後一面。何立邦的母親再也按捺不住情緒崩潰大哭。
　
現場一片混亂，儀式也只能中斷。就在這個時候，我放著手機的褲袋傳來震盪。
　
我偷偷拿出來一看，電話來電顯示竟然是何立邦。
　
我嚇得猛地抖了一下，幾乎心臟停頓，急步走出靈堂外，接聽電話。
　
　
「叔叔，今天有帶曲奇嗎？」原來打電話來的人是何千娜。
　
原來她拿取了何立邦的手機，難怪她會知道我的號碼，再跟親戚說想邀請我出席葬禮。
　
「謝謝。」何千娜。
「謝謝？」
「媽媽說你也不是好人，但你幫我完成了那張畫。」何千娜。
「媽媽？我不明白你在說什麼？」我。
「你害死我爸爸。」何千娜。
　
被她這麼一說，我胸口被一陣像被箭射中的揪痛。
　
我說過了，我是懷著歉疚出席這個葬禮的。
因為…何立邦的死，我的確應該負上責任。
　
何千娜的個案，在第二次會面時已顯露出嚴重傷害別人的意圖，我卻遲遲沒有轉介給較專業的精神科醫生，他們能夠用藥物或進一步替何千娜治療。

或許，能夠阻止這次悲劇發生。
　
為什麼我沒有轉介呢？老實說…是因為賺錢啊。
　
我為了塑造專業形象，吸納附近的客戶群，特地租用昂貴的商業區大廈作為辦公室。諮詢師是逐次按時間收費的，只要我將客人轉介到其他地方，我便沒有收入了。
　
而且，我對於何千娜的個案有強烈的興趣，這也是我捨不得放手的原因之一。
　
「叔叔，在嗎？」何千娜的聲音使我回過神來。
「什麼事？」
「我說過了，每次見面都會跟你說故事啊～」
　
「什麼故事？」
「爸爸跳樓的故事。那天他跟你通話之後，沒有等到跟你見面，便用某種途徑買了大量安眠藥，想餵給我吃。」
　
「回家之後，他一直罵我，說我害到慧妍這輩子都玩完了，他愈來愈生氣，還對我拳打腳踢。
　
他很用力地將我揪起來，又丟到地上，我全身都痛得沒法動彈，內臟像快要破裂一樣。
　
爸爸很大聲的問我：「說！為什麼每晚都溜進我床底！你在小看我嗎？！」
　
我說：「因為，媽媽每晚都在床底啊。」
　
（待續）
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