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同時也有4部Youtube影片,追蹤數超過626的網紅Bradley說故事,也在其Youtube影片中提到,獨家ageLOC® 配方,讓您展現最佳狀態,重啓人生! ageLOC® TR90™ 是 NU SKIN 累積30 年的經驗以及領先的創新科技,所研發出的健康管理方案,這套方案能幫助您找到自信與價值,讓您掌握人生,掌握未來! TR30是TR90的基礎版本,是一個為期30天的計畫。 產品內容: a...
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影響酵素的因素 在 台中美食 敏大吃肥 開箱 宅配美食 Instagram 的最讚貼文
2021-09-10 20:51:45
#紫皇百香果 今天來開箱分享來自台中外埔的無毒百香果,台灣的百香果因為容易落果,所以很難控制農藥的使用,造成農藥殘留的問題,而「紫皇百香果」是全國最大且唯一的溫室無毒百香果園,無毒栽種不僅工序多、資材較貴,良果率也較低,園區裡灌溉的水源是採用負離子過濾水,栽種過程還會遇到天氣因素等等的影響,所採收的...
影響酵素的因素 在 Kim Lafayette 金老佛爺 Instagram 的最佳解答
2021-09-03 11:36:42
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影響酵素的因素 在 林凱鈞 Instagram 的最佳貼文
2021-08-16 11:59:55
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影響酵素的因素 在 Bradley說故事 Youtube 的最讚貼文
2021-02-19 15:05:37獨家ageLOC® 配方,讓您展現最佳狀態,重啓人生!
ageLOC® TR90™ 是 NU SKIN 累積30 年的經驗以及領先的創新科技,所研發出的健康管理方案,這套方案能幫助您找到自信與價值,讓您掌握人生,掌握未來!
TR30是TR90的基礎版本,是一個為期30天的計畫。
產品內容:
ageLOC TR90 啓燃飲品
ageLOC TR90 勻致膠囊
ageLOC TR90 星沛膠囊
ageLOC R平方
ageLOC TR90均適奶昔X3
Q1:均適奶昔一定要晚餐吃嗎?
A1:一般晚餐是離我們睡覺時間最近的一餐,又容易過量,影響代謝,均適奶昔熱量低,又提供足 量蛋白質,因此將均適奶昔安排在晚餐喝,可達最好的效果。若因某些因素,必須將均適奶昔 調整至早餐或午餐使用時,則必須將原本早餐或午餐要使用的勻致膠囊及星沛膠囊調整至晚餐 前食用。
Q2:有乳糖不耐症怎麼辦?
A2:乳糖不耐症主要是因為身體缺乏消化分解乳糖的酵素─乳糖酶,因此當攝取含有乳糖的乳製品 後,消化不良進而導致腹痛、腹脹或腹瀉等腸胃不適症狀。如有乳糖不耐症,建議循序漸進、 少量稀釋等方式增加乳製品攝取量,腸胃道便會刺激乳糖酶的分泌,當乳糖酶的分泌量逐漸增 加,自然改善乳糖不耐狀況。適應過程建議可搭配益生菌產品,調節、舒緩可能產生的腸胃不 適狀況。
Q3:不敢喝均適奶昔怎麼辦?
A3:若因味道不敢喝奶昔,建議可用無糖茶或咖啡泡奶昔,或用半份或 1 份水果與 1 包奶昔打成果昔 後飲用。
Q4:使用 TR90™ 為何一定要喝均適奶昔?
A4:均適奶昔不但能提供優質蛋白質及充足的營養,而且每一份只有約 150 大卡的熱量,可以幫助 我們每天食物份量的控制,是 TR90™ 中很重要的產品,因此建議每天喝均適奶昔。
Q5:TR90™ 可以搭配哪些補助產品?
A5:建議搭配如沛、R2、綠茶菁萃膠囊、纖貝麗、纖度麗可輔助 TR90™ 有更好的效果。如沛提供綜 合維生素、礦物質及多種植物營養素,幫我們健康打好基底,後續補充功能性產品的效果會更 好,同時身體補足豐富營養素,能促進身體的新陳代謝。R2 能幫助提升體力及新陳代謝,綠茶 菁萃膠囊的有效成分茶多酚,也能提升我們的新陳代謝。纖貝麗及纖度麗可以降低過度飲食的 影響。產品用量請依產品標籤上的建議量食用。
Q6:TR90™ 需要搭配怎樣的飲食計劃?
A6:TR90™ 健康管理計劃需要搭配「3333+」飲食原則,將食物分為「肉類及非肉類優質蛋白質」、 「能量五榖」及「繽紛果蔬」,每餐各一份,並且避開高油及高糖的食品或烹調方式。
Q7:啓燃飲品只需要使用 15 天嗎?
A7:建議 TR90™ 初期 15 天使用即可,如此就能達到很好的效果。
Q8:孕婦及哺乳婦可以使用 TR90™ 嗎?
A8:孕婦及哺乳婦之健康重點,是提供充分的營養給胎兒、嬰兒及自己,讓胎兒或嬰兒能健康的成 長,所以不建議這個階段使用 TR90™。
Q9:TR90™ 的建議使用對象?
A9:TR90™ 是針對 18 歲以上,希望擁有良好的健康管理之成人。
Q10使用 TR90™ 除了產品,還需要搭配其他生活上的調整嗎?
A10:TR90™ 需要完整生活型態的調整,除了產品之外,仍需要搭配飲食及運動一起執行,才能達到 最佳效果。
Q11TR90™ 需要使用所有產品嗎?可否只用其中幾種?
TR90™ 所有的產品應一起搭配使用,最能展現完整的效果。 -
影響酵素的因素 在 Bradley說故事 Youtube 的最讚貼文
2021-02-19 13:35:37獨家ageLOC® 配方,讓您展現最佳狀態,重啓人生!
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產品內容:
ageLOC TR90 啓燃飲品
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Q1:均適奶昔一定要晚餐吃嗎?
A1:一般晚餐是離我們睡覺時間最近的一餐,又容易過量,影響代謝,均適奶昔熱量低,又提供足 量蛋白質,因此將均適奶昔安排在晚餐喝,可達最好的效果。若因某些因素,必須將均適奶昔 調整至早餐或午餐使用時,則必須將原本早餐或午餐要使用的勻致膠囊及星沛膠囊調整至晚餐 前食用。
Q2:有乳糖不耐症怎麼辦?
A2:乳糖不耐症主要是因為身體缺乏消化分解乳糖的酵素─乳糖酶,因此當攝取含有乳糖的乳製品 後,消化不良進而導致腹痛、腹脹或腹瀉等腸胃不適症狀。如有乳糖不耐症,建議循序漸進、 少量稀釋等方式增加乳製品攝取量,腸胃道便會刺激乳糖酶的分泌,當乳糖酶的分泌量逐漸增 加,自然改善乳糖不耐狀況。適應過程建議可搭配益生菌產品,調節、舒緩可能產生的腸胃不 適狀況。
Q3:不敢喝均適奶昔怎麼辦?
A3:若因味道不敢喝奶昔,建議可用無糖茶或咖啡泡奶昔,或用半份或 1 份水果與 1 包奶昔打成果昔 後飲用。
Q4:使用 TR90™ 為何一定要喝均適奶昔?
A4:均適奶昔不但能提供優質蛋白質及充足的營養,而且每一份只有約 150 大卡的熱量,可以幫助 我們每天食物份量的控制,是 TR90™ 中很重要的產品,因此建議每天喝均適奶昔。
Q5:TR90™ 可以搭配哪些補助產品?
A5:建議搭配如沛、R2、綠茶菁萃膠囊、纖貝麗、纖度麗可輔助 TR90™ 有更好的效果。如沛提供綜 合維生素、礦物質及多種植物營養素,幫我們健康打好基底,後續補充功能性產品的效果會更 好,同時身體補足豐富營養素,能促進身體的新陳代謝。R2 能幫助提升體力及新陳代謝,綠茶 菁萃膠囊的有效成分茶多酚,也能提升我們的新陳代謝。纖貝麗及纖度麗可以降低過度飲食的 影響。產品用量請依產品標籤上的建議量食用。
Q6:TR90™ 需要搭配怎樣的飲食計劃?
A6:TR90™ 健康管理計劃需要搭配「3333+」飲食原則,將食物分為「肉類及非肉類優質蛋白質」、 「能量五榖」及「繽紛果蔬」,每餐各一份,並且避開高油及高糖的食品或烹調方式。
Q7:啓燃飲品只需要使用 15 天嗎?
A7:建議 TR90™ 初期 15 天使用即可,如此就能達到很好的效果。
Q8:孕婦及哺乳婦可以使用 TR90™ 嗎?
A8:孕婦及哺乳婦之健康重點,是提供充分的營養給胎兒、嬰兒及自己,讓胎兒或嬰兒能健康的成 長,所以不建議這個階段使用 TR90™。
Q9:TR90™ 的建議使用對象?
A9:TR90™ 是針對 18 歲以上,希望擁有良好的健康管理之成人。
Q10使用 TR90™ 除了產品,還需要搭配其他生活上的調整嗎?
A10:TR90™ 需要完整生活型態的調整,除了產品之外,仍需要搭配飲食及運動一起執行,才能達到 最佳效果。
Q11TR90™ 需要使用所有產品嗎?可否只用其中幾種?
TR90™ 所有的產品應一起搭配使用,最能展現完整的效果。 -
影響酵素的因素 在 李基銘漢聲廣播電台-節目主持人-影音頻道 Youtube 的最讚貼文
2020-08-15 08:07:50本集主題:「腦癒力:最強大的大腦神經功能鍛鍊術
」介紹
訪問作者:李政家
內容簡介:
重啟弱化老化的腦神經功能,
消除疾病與焦慮,增強記憶力、預防失智症
•脖子一碰到衣服標籤就靜不下來、坐不住,代表大腦發展出問題!
•手腳冰冷、整天昏昏沉沉、爬沒幾階樓梯就氣喘吁吁,是大腦缺氧缺糖警訊!
•眼睛發癢、容易有痰、鼻塞、有慢性過敏,是大腦發炎的反應!
•消化不良、坐不住或成人背部怕癢,長期容易導致脊椎側彎、腰痛!
☉「功能神經學」不使用藥物和侵入性治療
在台灣,「功能神經學」對許多人來說還相當陌生,生病了,只能求助傳統西醫的治療,但許多慢性病及文明病,實際上是科技進步與生活形態的改變,例如電磁波、藍光、加工食品、環境荷爾蒙等,使大腦無法獲得有效率休息及深層修復,導致大腦失衡進而弱化人體的自癒能力。
其實在國外,「功能神經學」已經有一套全人理論與實際作法,是融會大腦神經科學的獨特醫學,有助於避免大腦退化,同時活化大腦。換句話說,當大腦平衡了,疾病就會遠離你。
「功能神經學」主要是透過各種外在的刺激方式或特定的功能性復健運動,活化病人的大腦神經迴路,因而改善患者的臨床症狀,也因為不使用藥物和侵入性的治療方式,因此著重在早期預防找出問題的根源。除了刺激活化、復健運動,還須配合改善日常生活環境和各種生活習慣,例如避免飲食、污染源、電磁波、光照、日常用品中的有毒物質等等。
☉大腦第一怕缺氧、第二怕缺糖
李政家博士指出,「氧氣」和「葡萄糖」是腦細胞所需要的基本養分,但過多或過少都不行!常見的手腳冰冷、正餐前感到焦慮恐慌、飢餓時會身體發抖,甚至貧血、睡眠呼吸中止症、氣喘等,都是大腦缺氧缺糖的警訊。
由於大腦和身體四肢都屬於身體的末稍,如果你有手腳冰冷的現象,將導致血管內血糖和胰島素過高,表示此時血液中的葡萄糖無法進入身體的末端,包括你的大腦。
一旦葡萄糖供應不足,便會分解釋放出大量蛋白質,並且堆積在附近的大腦神經元,更多的腦細胞因此相繼死亡,於是造成大腦退化。同樣的,末稍循環不良會導致細胞氧氣供應不足,直接影響了大腦的功能,加速細胞退化。
☉隨時給大腦新刺激、攝取好油、排除干擾因子
身為青壯年的大腦,退化速度比起上一代情況更嚴重;青少年甚至更小的兒童,智慧型手機和平板電腦已經是他們生活的必需品,造成情緒障礙、過動的孩子比率變得很高,這真可說是一種文明的代價。想要讓大腦回春、活化,務必將維持大腦系統健康的三大要素牢記在心。
●要素1:持續的外界刺激活化→例如減少依賴衞星導航和通訊軟體,練習使用地圖促進方向感,增加實際人際溝通互動的頻率,甚至要營造特定的環境,像是多去大自然走走。
●要素2:攝取好油,提供大腦神經細胞所需要的養分→像是夏威夷豆、胡桃等堅果,以及富含Omega-3的魚油,能抑制發炎反應,對於促進大腦的成長和修復受損的大腦具有關鍵效果。
●要素3:排除生活中干擾大腦細胞的各種因子→包括食物中的人工色素、阿斯巴甜、味精、裝潢或家具常見的甲醛,以及生活中不知不覺接觸到的重金屬等,都隱藏在我們的日常生活中,分分秒秒影響大腦。
☉對衣服標籤敏感、怕癢,代表大腦發展出問題
大腦分為左右兩邊,左腦屬於邏輯、細節、理性、智商;右邊屬於藝術、創造力、感性、人際關係,雖然右腦具有控制身體兩側的能力,但左腦只具備右側身體的能力。
左右腦各自有發展的關鍵時期,例如0~3歲是右腦發展時期,大肌肉的運動、非語言的人際互動,都是強化右腦發展的活動;3~7歲是左腦發展時期,小肌肉的精細動作、語言學習、邏輯的訓練等。左右腦的發展有如爬樓梯般,必須一階一階、循序漸進。當大腦出現問題時,將導致身體肌肉張力異常,並且會伴隨自律神經失調的現象,影響內臟正常功能的運作
「功能神經學」提供幾個簡單的原始反射,來測試身體肌肉張力變化的形態,就能得知大腦發展時程是否完整,例如:戴手環或手錶時會坐立難安、對衣服標籤敏感坐不住、背部怕癢……等,容易導致注意力不集中,長期容易導致脊椎側彎、腰痛等脊椎問題。
作者簡介:李政家
旅美行醫20年,除了國內外完整醫學訓練外,還領有美國脊骨神經醫學博士學位。執業期間,融會脊骨神經學、功能神經學、免疫預防醫學和量子自然醫學,以及多年臨床經驗,不間斷地探索生活中的過敏原、干擾因子和環境因素對人體健康的影響。
同時並且從細胞粒線體產生能量的角度切入,探究如何透過充分的細胞能量供給達到活化細胞的目的,以期能不開刀、不吃藥,靠著一些非侵入性的復健治療與生活習慣的改變,幫助提高人體自癒力,並推廣正確的健康新思維。
學歷
• 中山醫學大學復健醫學系
• 美國南加州健康科學大學 脊骨神經醫學博士(Southern California University of Health Sciences ,Doctor of Chiropractic)
• 運用量子醫學(Applied Kinesiology應用肌肉動力學)300小時訓練,開課單位:ICAK-International College of Kinesiology
• 臨床量子心理學(Neuro Emotional Technique-NET)80小時,開課單位:AHHA-American Holistic Health Association
• 食物酵素療法(Loomis Enzyme Therapy)150小時,授課單位:Food Enzyme Institute
• 人體反射點療法(Total Body Modification-TBM)100小時,開課單位:courses by Dr. Victor Frank
• 南氏去過敏療法(NAMBUDRIPAD’S ALLERGY ELIMINATION TECHNIQUES-NAET)300小時訓練,授課單位:NAET Training Institute
• 功能醫學課程(Functional Medicine) 2010-至今,授課單位:Functional Medicine University
執照
• 美國加州脊骨神經科醫生、加州物理治療師(Karl C. Li, DC, PT)
• 台灣物理治療師
作者粉絲頁: 李政家 醫學博士
出版社粉絲頁: 新自然主義
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#紫皇百香果
今天來開箱分享來自台中外埔的無毒百香果,台灣的百香果因為容易落果,所以很難控制農藥的使用,造成農藥殘留的問題,而「紫皇百香果」是全國最大且唯一的溫室無毒百香果園,無毒栽種不僅工序多、資材較貴,良果率也較低,園區裡灌溉的水源是採用負離子過濾水,栽種過程還會遇到天氣因素等等的影響,所採收的百香果花費成本相當高,良好品質的百香果就會用來製作百香果果醋及百香果酒,產品不添加人工香料、色素、化學添加物,可以讓客人喝得安心。
————————————————————
🔺百香果醋
市面上有很多果醋產品,可以注意看成分,大多都有添加人工合成醋,人工合成醋其實沒有什麼營養成分,而紫皇的百香果醋使用鮮果製作慢慢發酵,完全不加一滴水,富含天然的水果酵素,可以喝得到果汁原味,喝起來酸酸甜甜不嗆口,香氣濃醇而順口。
有幾種喝法推薦給大家
1.果醋+冰塊:能喝得到較香濃的百香果醋原汁原味。
2.果醋+冰開水或氣泡水:這種喝法是我最喜歡的,喝起來冰涼爽口,搭配較油膩的食物一起喝超解膩。
3.果醋+蜂蜜+水:果醋本身的甜度較低,加入蜂蜜可提升果醋的風味與香氣,比較沒辦法接受酸的朋友,可以加蜂蜜這種喝法呦!
4.果醋增味醬:果醋搭配醬油和橄欖油製成果醋風味醬,中秋節烤肉塗上果醋醬,可以減低烤肉油膩感,也比用一般烤肉醬健康!
🔺百香果酒
採用百香果+最頂級的金門高粱醋1:1的濃郁比例,不添加任何一滴水,然後加糖、加醋母天然發酵,長達一年的時間讓它發酵完成,喝起來濃郁香醇不刺激,很天然的水果酒,喜愛品酒的朋友可以喝水果醋酒,可以幫助代謝消除疲勞呦!
🔺鳳梨果醋
鳳梨整顆連皮帶肉切塊後發酵,酸V酸V的滋味讓人一喝就愛上,加入氣泡水或茶一起喝超棒。
🔺黑后葡萄
葡萄直接整顆下去發酵,製作時間長達2-3的時間才能完成,慢慢發酵可以產生類酵素的營養價值,比起坊間濃縮果汁,他們家的果醋真的很天然、健康。
葡萄喝起來香甜可口,搭配氣泡水真的很好喝。
————————————————————
訂購請加Line@ : @986vbggr
或私訊FB粉專:紫皇百香果
IG: @pasion_fruitgreenway
☎️ 04-26837683
#果醋 #百香果醋 #無毒百香果
#台中名產 #外埔美食 #外埔名產
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寶貝們報告今年5月開了 #雪之皙團購
不久6月已經開始寶貝們敲我了
「金金雪之皙什麼時候開團?」
可是我本來計畫是3個月之後欸⋯⋯
寶貝們說「不行❌!不可以等太久」
因為囤貨囤不夠😭😭😭
所以趕快聯繫品牌幫我們安排雪之皙檔期
就是今天開始開跑囉寶貝們🙏
https://bit.ly/3wucIe0
新一代雪之皙來了
且超級超級!強!大!的!
打擊黑斑、暗沉、膚色不均通通雪之皙來搞定
為了這些因素想去雷射真的不用去雷射了
聽金姐姐的話
新升級與舊版差異→ 1包抵2包
舊版我都跟寶貝們說繼續吃2週有感
現在呢!😱新版本只要1週馬上很有感喔
📌新版本主要奇蹟養妍6大高濃度配方
✅淨透→高達45倍高吸收「法國專利複合植萃多酚」
✅亮采→日本高純度白圓酵母
✅鎖水→80,000倍高純度「神經醯胺」
✅喚妍→抵擋太陽侵襲,加速代謝「青春蝦紅素&日本綜合酵素」
✅呵護→重返年輕「荷蘭天然維他命C」
✅新生→不巧之王「印度余甘子」
🎯老金怎麼吃?!最有效?
雪之皙要睡前空腹最佳喔
🎯老金吃素可以吃嗎?
寶貝們 #吃素的寶貝們可以飲用喔
🎯老金舊版本要泡水嗎?
寶貝們就像益生菌一樣直接倒進嘴裡再搭配白開水喝喔,不過也可以泡在水或氣泡水裡面喔當飲料喝
🎯生理期吃有影響嗎?
完全不會有影響寶貝
🎯孕婦、餵奶媽咪可以服用嗎?
可以喔!但建議最好還是先經過醫生確認再服用喔❤️
🎯味道如何?
舊版本非常明顯的水蜜桃甜甜酸酸的味道的話
新版本它的香氣更濃厚喔
ㄧ打開馬上聞到白柚檸檬香味
口感是白柚檸檬水口感
另外寶貝們也有一起開團
解決 #私密處問題 #女力紅 一起來囉
✅團購網址 : https://bit.ly/3sLqtEB
✅團購日期:8/26~9/6
✅出貨時間:品牌說讓他們3~5個工作立馬出貨🙏🙏🙏
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【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業,擁抱人生的不完美】
「醫師,這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有,怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師,國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症),是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病,目前仍沒有治癒的方法。
■生命的缺口,成就一生的志業
「我國三的時候,發現自己跑步越來越慢,覺得奇怪,在高一時確診,才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)。」得知之後傷痛萬分,但怕家人與朋友擔心,仍然強裝鎮定,陳醫師回想,「我高中畢業時還向同學誇下海口,說我有三大目標:第一,當醫生,希望治癒我的病;第二是唸博士班,深入了解這個疾病的機制;第三,是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程,發現該疾病沒有治癒的方法,便萌生退意,總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
因為內心的抗拒,陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關,直到三年前就讀博士班的某一天,指導教授對他說:「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色,不研究這個太可惜了 !」後來,陳醫師換個角度想,疾病能治癒當然最好,但若沒有辦法,只要有任何方式可以減緩其發展,還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵,陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路,也在今年和日本相關單位聯繫,打算赴日進修肌肉病理學。
不過,他也感慨地說道:「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會,遇到當初診斷我的楊智超醫師,至今已過了十八年,從最初的排斥、懷疑到欣然接受,當我繞了一圈終於又回到這條路上時,楊醫師也要退休了。」在台灣,研究該領域的學者相當少,這類病例也因為不多,所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
因此,陳醫師希望透過自己的力量,或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享,近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果,即使無法投稿論文,卻能滿足他探索問題的好奇心,甚至發現以前看似無關的所學,都能相互融通,能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中,陳醫師道盡一路走來的波折,但從他略帶喜悅的表情中,可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
■不讓疾病留給下一代,「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師,也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病,四肢也隨年紀逐漸萎縮失能,面對自己的疾病,陳燕麟有著超凡理性,「目前還站得住,我能走就盡量走,多感受走路的感覺。」
陳燕麟回憶,在國二、國三的時候,自己跑步愈來愈慢,甚至腳踮不起來,心裡覺得奇怪,就去看了醫生,住院期間,做了一堆檢查。
「出院前,主治醫師對我說,要做肌肉切片檢查,因為是一個小手術,躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥,再拿刀把皮割開,把肉挑出來,雖然有打麻藥,但是在取出肌肉組織,剪斷的那一瞬間,還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程,留下深刻印象。
「你罹患的是肌肉萎縮症,這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了,在醫學發達的年代,怎還會有這樣情況?那時,我是怎麼回到家的,都想不太起來。」
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大,這也是他現在致力研究肌肉萎縮症,希望以基因檢測做為第一步的原因,當基因檢測愈來愈成熟,可以讓某些病友,不用體驗可怕的肌肉切片手術。
「有次閃過一個念頭,其實,我不一定要治癒這個病,如果有機會可以減緩它惡化,例如,本來 30 歲要坐輪椅,延緩到 40 歲,這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程,通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素,一是肌肉細胞本身無法正常運作,二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後,若判斷屬於肌肉類問題,牽涉到的基因大約有 150-200 個。
然而,早期的基因檢測並不發達,頂多鎖定特定一、兩個基因,採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗,效果不彰,所以即使病人知道了自己的疾病類型,仍不曉得是哪個基因出問題,加上當時也沒有資料庫的概念,所以分析結果也就束之高閣,無法多加利用。
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世,檢測以組合基因 (panel) 的方式,一次可偵測多個基因位點,較過去更有效率。但是,陳醫師也點出其中的挑戰:「萬一測完結果是陰性,變成還要再找其他的組合 (panel) 來做,而一次檢測的費用大約四萬,多次檢測的醫療花費相當可觀,也會造成病患很大的負擔;更重要的是,即便病人願意自費,醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
即使如此,基因檢測依然有其重要性。在看診過程中,陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命,也有家屬擔心自己帶有隱性基因,會遺傳給下一代,而最佳的防範策略就是基因檢測,因此他決定自掏腰包,默默協助病友。
後來,病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事,鼓勵陳醫師以募款方式執行,「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初,僅得到醫院同仁的支持與贊助,資源並不多。直到某一天,陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話,表示希望一起響應,並協助募款,後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽,以及攝影作品的義賣,終於募得了兩百七十萬左右的資金,讓計畫得以順利進行[3]。
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關,臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病,可影響四肢、軀幹、顱面肌肉,並且在顯微鏡下,顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD),指的是一群異質性的進行性肌肉失養症,主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉,以體顯性/隱性遺傳為主,與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師,John N. Walton以及 F. J. Nattrass,於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症,保守估計其盛行率約為20,000分之1。
罹患此病的患者,其共通點為近端肢體無力、萎縮,早期會發現患者爬樓梯有困難,或是蹲下後再站起來,需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺,呈現蹣跚步態(waddling gait),要把手舉高也可能會出現問題,並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging),小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
一般而言,兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主,而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉,容易造成肢體活動度的限制,甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展,並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
依據患者的不同基因病變,其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度,以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同,可概分為體顯性遺傳(LGMD1),以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類,其中以LGMD2為大宗,病患數量相對較多。
LGMD有各種不同的亞型(subtype),是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同,可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等,目前已發現有超過25種亞型。
■為肌萎症研究鋪路,做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元,一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴,但對許多病友來說,因病沒了工作、生活都成問題,更別提拿錢做基因檢測,想減輕病友的負擔。」陳燕麟說,自己經濟狀況算好的,還有工作,只要能溫飽,其它的錢想拿來做有意義的事。
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動,「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩,但這公益之事,應集合社會之力,一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事,耕莘醫院大力支持這項計畫,並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室,也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
陳燕麟感謝醫院支持,他希望趁著自己還能動,「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走,如同鋪路一樣,前面鋪好了,後面的人只要接力進行就好。
因為疾病曾經畏懼死亡,陳燕麟體悟生命脆弱,「如果有什麼想做的事,遲做總比沒做好,即早找到方向,或許這輩子不見得達到終點,但至少可以離終點近一點。靠近一點,看到的東西一定不同。」
關於肌萎症這個疾病,陳燕麟說,研究的前輩很多,很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比,希望盡己所能,貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法,不知道結果會是如何,不過他相信,只要開始走,終點線就不遠[4]。
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」:https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代!肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」:http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」:https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說:骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
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