『藥物濃度稀釋』

▍這真的是一個很嚴肅的問題，我雖然不正經慣了，但這篇文章我真的沒辦法用一貫戲謔的態度來書寫。

看了新聞心裡很難受，翻來覆去睡不著，爬起來寫了這篇文。

本文不針對臨床人員做檢討，我相信當事者護理師早已承擔非常大的心理負擔了，希望大家能給予關懷，而非責備，我們應該著重於流程的檢討。

▍這絕對不是醫學臨床上第一次因為稀釋造成的病安事件，也不會是最後一次。

早在BNT進來之前，我就跟同事討論過很多次關於藥物稀釋的這個隱憂。

事實上關於藥物注射錯誤這件事，身為麻醉醫師，同業們應該很多都跟我一樣，有著嚴重的被害妄想症。

『0.45毫升的疫苗原汁，加入1.8毫升的生理食鹽水，再抽0.3毫升來注射。』

光這個流程聽起來就會讓我膽戰心驚。事實就是：只要是人，都有機率會出錯。

▍為什麼我老是砲火猛烈，要針對那些沒有麻醉醫師，只有密醫麻醉屍的婦產科診所？

一直以來，我曾經不只一次被醫界前輩摸頭，要我以和為貴。『你一個人又能改變什麼呢？白白得罪人而已』

以和為貴你媽，要跪你跪。

▍舉個我自身的經歷吧，當年我還在彰化基督教醫院的時候，就收過不只一次由婦產科診所緊急轉送來的病人。

原因就是『藥物濃度稀釋錯誤』，想當然的，這些診所、這幾件病人的麻醉，都沒有麻醉醫師，診所只有聘用 #自稱麻醉師的密醫麻護幫產婦麻醉。

半身麻醉脊椎嗎啡的抽藥流程：
📌1毫升的嗎啡原汁，抽出0.1毫升。
📌加入0.9毫升的布比卡因。
📌稀釋液再抽出0.3毫升。
📌再加入2毫升的布比卡因。

以上錯任何一個步驟都會出事。有人忘了稀釋，這就是打了十倍劑量，有人稀釋完，卻打入原汁嗎啡。總之，就是同一個結果，昏迷不醒加上呼吸抑制，當然，診所告訴家屬的說法，幾十年來通常都依然是幹你娘的麻藥過敏。

▍一直以來，醫界一直在改善給藥的流程，如何避免錯誤給藥，或是萬一錯誤給藥的時候，如何讓傷害減小。

舉例來說，整理控應該都很愛標籤機吧？

2015年，美國麻醉醫師協會發布一份聲明，建議使用顏色分類的藥物標籤。

淺藍色都是鴉片類藥物，如芬坦尼、嗎啡、配西汀。紅色都是肌肉鬆弛劑，橘色都是鎮定安眠藥物，黃色是麻醉誘導藥物。好處是就算你誤拿其他藥物，至少是同類藥。

如果病人在你打完半身麻醉後昏迷不醒而且呼吸暫停，你可以首先懷疑是鴉片類藥物過量，不管你是拿到嗎啡還是芬坦尼，不管你是忘記稀釋還是打太多，你的處理糾正措施都是給予納洛酮。這除了可以預防不良事件的發生，也可以在不幸發生意外時降低傷害。

畢竟在很多時候，你想給予的是某一類藥，而不一定必須是某一種藥。病人動，我要給肌肉鬆弛劑，就算把Ｎ拿成Ａ或Ｅ，不會造成實際的傷害。病人痛，我要給予鴉片類止痛藥，就算把Ｍ拿成Ｆ或Ｐ，不會有太大傷害。

用顏色區分藥物，會大幅度降低了你本來要止痛，卻給了肌肉鬆弛劑這樣的可怕後果。

當然三讀五對，還有不要在檯面上放太多不需要的藥物，這也都是降低意外發生的手段。

▍有個回憶我記得很深刻，如果當年一起值班的老同事在這裡看到本文，應該也會有印象。

住院醫師時期，我假日都去分院值加護病房，有一次照顧到神外開顱術後的病人。

主治醫師留下一個醫囑，「每隔12小時要給予病人藥物，需要由值班醫師親自手動推藥。」

在病床側，我拒絕了護理師遞給我的藥物，因為那是一支10cc空針，裡面抽了10cc的透明液體，上面沒有任何標籤。

謹慎型人格（被害妄想症）發作的我，堅持拒絕了那隻我無法分辨內容物的藥物，堅持要護理師重新給我一瓶藥物，我自己親自稀釋，自己推藥。

護理師同事覺得我難搞，神外主治醫師打電話來破口大罵，覺得我一個小住院醫師，居然敢挑戰他的權威不幫他給藥？（其實不是，我只是堅持要確認清楚，我注射進病人的藥物是什麼。）

還好的是，因為我平常值班就旺到炸天，常常一個晚上就急救五床，插了五支中樣靜脈導管五支氣管內管，兩分鐘插好管，五分鐘內一針打上ＣＶＰ，這個是日常生活技能。所以長期革命情感之下，護理師們對我有基本的信任感，雖然碎碎念我的龜毛，還是願意照我的意思，拿新的藥物來讓我重抽。

要是當時我沒堅持，要是裡面的藥物有錯，卻由我親手推進去病人點滴，現在在新聞上被獵巫，下跪道歉的會不會是我？

細思極恐。

▍今天疫苗的事情已經發生，檢討是要做的，但找個第一線護理師來負責背鍋就真的doctor不必了。

現在需要的不是寫報告、獵巫、咎責，或是列入評鑑這種騙外行人的敷衍手段，這真的彷彿有印了無止盡的低能小卡片的滿滿即視感（防中暑小卡、清驗槍小卡、喝水小卡...)。

如何建立一套流程預防再次發生，這才是當務之急。

舉例：我去高端疫苗參訪時，他們一開始就有考慮到這個問題，所以高端疫苗有設計，一人一劑不用分抽也不用稀釋的劑型。

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(這個數學笑話真的不好笑，就拜託大家不要在算藥物濃度稀釋的新聞下面tag太太了)

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【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業，擁抱人生的不完美】
「醫師，這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有，怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師，國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症)，是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病，目前仍沒有治癒的方法。
　
■生命的缺口，成就一生的志業
「我國三的時候，發現自己跑步越來越慢，覺得奇怪，在高一時確診，才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)。」得知之後傷痛萬分，但怕家人與朋友擔心，仍然強裝鎮定，陳醫師回想，「我高中畢業時還向同學誇下海口，說我有三大目標：第一，當醫生，希望治癒我的病；第二是唸博士班，深入了解這個疾病的機制；第三，是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程，發現該疾病沒有治癒的方法，便萌生退意，總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
　
因為內心的抗拒，陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關，直到三年前就讀博士班的某一天，指導教授對他說：「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色，不研究這個太可惜了 !」後來，陳醫師換個角度想，疾病能治癒當然最好，但若沒有辦法，只要有任何方式可以減緩其發展，還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵，陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路，也在今年和日本相關單位聯繫，打算赴日進修肌肉病理學。
　
不過，他也感慨地說道：「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會，遇到當初診斷我的楊智超醫師，至今已過了十八年，從最初的排斥、懷疑到欣然接受，當我繞了一圈終於又回到這條路上時，楊醫師也要退休了。」在台灣，研究該領域的學者相當少，這類病例也因為不多，所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
　
因此，陳醫師希望透過自己的力量，或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享，近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果，即使無法投稿論文，卻能滿足他探索問題的好奇心，甚至發現以前看似無關的所學，都能相互融通，能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中，陳醫師道盡一路走來的波折，但從他略帶喜悅的表情中，可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
　
■不讓疾病留給下一代，「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師，也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病，四肢也隨年紀逐漸萎縮失能，面對自己的疾病，陳燕麟有著超凡理性，「目前還站得住，我能走就盡量走，多感受走路的感覺。」
　
陳燕麟回憶，在國二、國三的時候，自己跑步愈來愈慢，甚至腳踮不起來，心裡覺得奇怪，就去看了醫生，住院期間，做了一堆檢查。
　
「出院前，主治醫師對我說，要做肌肉切片檢查，因為是一個小手術，躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥，再拿刀把皮割開，把肉挑出來，雖然有打麻藥，但是在取出肌肉組織，剪斷的那一瞬間，還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程，留下深刻印象。
　
「你罹患的是肌肉萎縮症，這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了，在醫學發達的年代，怎還會有這樣情況？那時，我是怎麼回到家的，都想不太起來。」
　
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大，這也是他現在致力研究肌肉萎縮症，希望以基因檢測做為第一步的原因，當基因檢測愈來愈成熟，可以讓某些病友，不用體驗可怕的肌肉切片手術。
　
「有次閃過一個念頭，其實，我不一定要治癒這個病，如果有機會可以減緩它惡化，例如，本來 30 歲要坐輪椅，延緩到 40 歲，這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
　
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程，通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素，一是肌肉細胞本身無法正常運作，二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後，若判斷屬於肌肉類問題，牽涉到的基因大約有 150-200 個。
　
然而，早期的基因檢測並不發達，頂多鎖定特定一、兩個基因，採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗，效果不彰，所以即使病人知道了自己的疾病類型，仍不曉得是哪個基因出問題，加上當時也沒有資料庫的概念，所以分析結果也就束之高閣，無法多加利用。
　
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世，檢測以組合基因 (panel) 的方式，一次可偵測多個基因位點，較過去更有效率。但是，陳醫師也點出其中的挑戰：「萬一測完結果是陰性，變成還要再找其他的組合 (panel) 來做，而一次檢測的費用大約四萬，多次檢測的醫療花費相當可觀，也會造成病患很大的負擔；更重要的是，即便病人願意自費，醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
　
即使如此，基因檢測依然有其重要性。在看診過程中，陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命，也有家屬擔心自己帶有隱性基因，會遺傳給下一代，而最佳的防範策略就是基因檢測，因此他決定自掏腰包，默默協助病友。
　
後來，病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事，鼓勵陳醫師以募款方式執行，「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初，僅得到醫院同仁的支持與贊助，資源並不多。直到某一天，陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話，表示希望一起響應，並協助募款，後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽，以及攝影作品的義賣，終於募得了兩百七十萬左右的資金，讓計畫得以順利進行[3]。
　
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關，臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病，可影響四肢、軀幹、顱面肌肉，並且在顯微鏡下，顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
　
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD)，指的是一群異質性的進行性肌肉失養症，主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉，以體顯性/隱性遺傳為主，與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師，John N. Walton以及 F. J. Nattrass，於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症，保守估計其盛行率約為20,000分之1。
　
罹患此病的患者，其共通點為近端肢體無力、萎縮，早期會發現患者爬樓梯有困難，或是蹲下後再站起來，需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺，呈現蹣跚步態(waddling gait)，要把手舉高也可能會出現問題，並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging)，小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
　
一般而言，兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主，而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉，容易造成肢體活動度的限制，甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展，並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
　
依據患者的不同基因病變，其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度，以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同，可概分為體顯性遺傳(LGMD1)，以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類，其中以LGMD2為大宗，病患數量相對較多。
　
LGMD有各種不同的亞型(subtype)，是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同，可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等，目前已發現有超過25種亞型。
　
■為肌萎症研究鋪路，做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元，一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴，但對許多病友來說，因病沒了工作、生活都成問題，更別提拿錢做基因檢測，想減輕病友的負擔。」陳燕麟說，自己經濟狀況算好的，還有工作，只要能溫飽，其它的錢想拿來做有意義的事。
　
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動，「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩，但這公益之事，應集合社會之力，一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事，耕莘醫院大力支持這項計畫，並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室，也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
　
陳燕麟感謝醫院支持，他希望趁著自己還能動，「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走，如同鋪路一樣，前面鋪好了，後面的人只要接力進行就好。
　
因為疾病曾經畏懼死亡，陳燕麟體悟生命脆弱，「如果有什麼想做的事，遲做總比沒做好，即早找到方向，或許這輩子不見得達到終點，但至少可以離終點近一點。靠近一點，看到的東西一定不同。」
　
關於肌萎症這個疾病，陳燕麟說，研究的前輩很多，很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比，希望盡己所能，貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法，不知道結果會是如何，不過他相信，只要開始走，終點線就不遠[4]。
　
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」：https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
　
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業　擁抱人生的不完美」：https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
　
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代！肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」：http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
　
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」：https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說：骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶「國家衛生研究院-論壇」出版品(電子書免費線上閱覽)
https://forum.nhri.edu.tw/publications/
　　
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
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罕見疾病基金會 / 衛生福利部 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇
　
GeneOnline 基因線上 / 大愛電視 DaAi TV
罕見疾病基金會 / 彰化基督教醫院
　
📢肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師，擁抱生命的不完美！全台罕見疾病發聲出版計畫：https://bit.ly/3sLwktw