「我的天啊!」
「這是怎麼了?」
媽媽被這副景像
嚇到完全講不出話來

她那才不過
3歲多的小朋友
兩隻眼睛竟然
沒由來的
腫得跟李子一樣大
左眼還睜不開
呼吸有點急促
皮膚紅疹在全身出現

這時候
沒想太多
就把孩子抱到
位在
美國田納西州第二大城
有著
「鄉村音樂聖地」的
納什維爾(Nashville)
范德比特(Vanderbilt)大學附設醫院急診室

原本以為
孩子會慢慢改善
沒想到
狀況竟越來越糟糕
左邊眼睛已經是睜不開了
最後連
右邊眼球竟然不聽使喚
越來越往前凸出
媽媽好怕
小朋友的眼球給掉了出來
那該怎麼辦啊?

整個臉和脖子
好像吹氣球一樣
腫得比麵包超人還要腫
呼吸速率越來越快
一句話講得不清不楚
小朋友越來越喘
嘴唇漸漸失去應有的紅潤
血氧飽和濃度倒是一直在下降
就像媽媽的心情一樣
Down到了谷底

因為
喘不過氣來
不得已
最後只得插上氣管內管
接上呼吸器
才暫時度過這一關

這一切
來得太突然
到底怎麼一回事呢?

媽媽六神無主地追問著醫生
「醫生」
「我孩子究竟怎麼了?」
「告訴我好嗎?」

一張X光片
竟然透露出
奇怪的訊息
脖子和腋下
出現皮下氣腫(emphysema)
縱隔腔出現空氣(pneumomediastium)
這些地方
不該有空氣的啊~
怎麼會?
沒道理啊!?

小朋友
一來
沒有劇烈的咳嗽打噴嚏
二來
也沒有強烈嘔吐
更沒有激烈運動
或是
外/創傷的病史啊
那
這如
幽靈般的空氣
到底打哪來的?

急診室的小兒科醫師
個個想破了頭
更摸不著頭緒
弔詭的是
通常
皮下氣腫和氣縱隔腔
是緊接著氣胸而來
可問題是
這孩子並沒有氣胸啊!

那這一堆空氣
從哪給飄進來的?
「是咽喉壁後方
深部筋膜層組織間隙
被產氣細菌感染以後
造成的嗎?」
一個醫生提出了他的看法

可是
單純的咽喉炎
並不會造成這樣的變化
更何況
影像學也找不到相映的證據

「那麼
是小朋友腸子破了嗎?
空氣由腸道破口
沿著橫隔膜的裂隙
順著主動脈食道周圍空間
上升到胸腔
再進入後縱隔腔囉?」
另一位醫師
提出了他的見解

是這樣嗎?
其實
並沒有
小朋友消化道正常得很
大家
如墜五里霧中
找不到出路

所以
頸部沒有感染跡象
腸道也完好如初

那就
回到原點吧
「空氣終究
還是來自呼吸道的吧」

最後做成
初步的推論

最有可能是
「某種不明原因」造成
肺泡破裂以後
空氣受負壓影響
進入肺臟組織間質
沿間質血管外壁
順著呼吸運動壓擠
進入縱隔腔
導致氣縱隔腔
這時候即便
肺泡或細支氣管受損
但是
臟層胸膜
確是完整的
所以看不到氣胸

媽媽對醫生說
這孩子
只對吃花生和堅果
會過敏
並沒有對甚麼藥物過敏
「啊!」
「對了」
「這件事不知道該不該講」
媽媽似乎
像是想起了甚麼事一般
她說
送來醫院前一天
小朋友
説喉嚨痛痛
帶去看醫生
醫生診斷是因為
鏈球菌引起的急性咽喉炎
就開了安莫西林(Amoxicillin)
只吃了一劑以後
沒多久
以後
就變這樣

這條線索似乎
給了醫生很大的暗示
於是開始鎖定
這是「過敏反應」所引發
極端罕見的反應
嚴格講
這是因為
「藥物引起」的過敏反應
因為一般所認知的
「藥物引起」的過敏反應
不外乎
皮膚紅疹
皮膚癢
嚴重的話
頂多
喉頭水腫聲音沙啞
氣管和支氣管痙攣
肺水腫
最嚴重
就進到
呼吸困難急促


院方推測
過敏反應
引發
支氣管突然收縮
造成內壓力一瞬間升高
肺泡破裂
空氣就進入組織間隙
並沿肺組織間質
一路挺進血管壁
進入縱隔腔
導致
縱隔腔氣腫
心包膜積氣
最後甚至
眼眶周圍
都堆空氣
造成
眼球突出
這就是僅僅
形成間質性氣腫
並沒有造成氣胸
的原因

既然設定
過敏反應造成
打蛇隨棍上
就先控制過敏
第一時間給與
腎上腺素/類固醇/抗組織胺/氣管擴張劑
經過這樣治療以後
小朋友竟然迅速康復
沒多久
呼吸逐漸平順
拔管脫離呼吸器
轉到普通病房
隨後
就出院了

有趣的是
當初因為
急性咽喉炎
而開立的安莫西林
才吃了一次
後來因為過敏反應
就沒繼續吃藥
最後
也就不了了之
自己好了

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本文病例選自
美國呼吸與重症照護醫學雜誌
(American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine)201(7),pp,859-860

兒童最常見的後天性心臟病兇手!
#川崎氏症 Kawasaki disease
#爸媽一定要認識它!
#連燒好幾天
#傷身又傷心 💔
#好發五歲以下、 #每年五月比較多

川崎氏症是兒童常見的自體免疫疾病之一，每年發生率大約有1000個小朋友，位居世界第三高(前兩名分別是日本及韓國)。

發生原因目前還不明朗，目前被認為是具有特殊體質的孩子，受到某些病毒感染或環境藥物等刺激後，製造了一些對抗自己身體的抗體，傷害自己的身體~

川崎氏症又被稱為 “皮膚黏膜淋巴結症候群”，是因為這些會對抗自己的抗體，傷害了自己的血管，造成血管炎並且出現各種特殊症狀:

#發燒超過5天(必要條件)
1. 口腔發炎、乾裂出血，草莓舌
2. 沒有分泌物的結膜炎、紅眼睛
3. 頸部淋巴結增大
4. 手腳指紅腫、之後會脫皮
5. 皮膚出現多型性紅疹，臺灣小孩因為有打卡介苗，可能會發現卡介苗疤痕周圍特別紅腫喔!

除了發燒是必要條件之外，其他症狀不一定會完全出現，但出現越多則川崎氏症的機會越高!!

病程持續發展，得到川崎氏症的孩子，#有很大的機會會傷害到負責供應血液給心臟的冠狀動脈，而 #造成心臟的傷害，因此!

治療的關鍵在於，#及早診斷!! #把握黃金治療期!!
約發病的5~10天內接受免疫球蛋白治療，可以大幅降低心臟傷害的機會。

所以爸媽要熟記:
雖然一般感冒發燒可觀察看情況使用退燒藥即可，不用緊張。
㊙ #但超過五天以上的發燒一定要盡快接受檢查喔!!

參考資料:
高雄長庚紀念醫院 川崎症中心 網站
http://www.kawasaki-disease-taiwan.com/