【基因問題】蠶豆症是香港最常見的新陳代謝遺傳病

⭐香港人在醫院出生時已透過臍帶血篩查
⭐每40個嬰兒就有1個為蠶豆寶寶
#星期一踢走BlueMonday

認識G6PD缺乏症
有認識家有G6PD寶寶的朋友，會發現他們對寶寶的飲食、生活異常緊張，不要以為他有小朋友而變成「緊張大師」，而是G6PD這個遺傳病處理不當可以致命。
G6PD全名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症，俗稱蠶豆症，患者終生不能接觸蠶豆等食物、藥物及用品，一旦接觸會導致急性溶血，出現呼吸不暢、心跳加速、眼白泛黃、小便茶色、面色蒼白、疲倦等症狀。大部份患者日常生活沒有症狀，只要日常生活多加留意，就能避免病發。

引發蠶豆症出現急性溶血的物質：
- 蠶豆及相關製品，例如粉絲/粉皮
- 部份中藥材例如珍珠末（出現在保嬰丹）、金銀花（出現在五花茶/廿四味）、臘梅花、黃連、牛黃、薄荷等
- 特定化學物質例如萘（出現在臭丸、防蟲貼中）
- 某些抗生素、抗瘧疾用藥、部份止痛退燒藥

每人體質和情況都不一樣，接觸引致病發物質的濃度和時間亦不相同，如有疑問宜向醫生或註冊中醫師查詢。

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Get to know G6PD deficiency
If you know any parents who have a child with the G6PD deficiency, you will realize the parents are constantly worried for their child’s health and diet. Before you label them as helicopter parents, it is good to understand how life threatening this health condition can be.

Patients with G6PD deficiency, or glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, must avoid any consumable items related to fava bean (also known as broad bean). If consumed, they may experience acute hemolysis, breathing difficulties, palpitation, and fatigue. The whites of their eyes would turn yellow, their face would turn pale, and their urine would be dark or yellow-orange in color.

Individuals with this disorder generally do not exhibit symptoms in their daily lives, but they need to keep a watchful eye on their habits.

Consumable items that might trigger acute hemolysis in patients with G6PD deficiency:
-fava bean and its related products such as vermicelli and green bean noodle
-some Chinese medicines such as pearl powder (used in Bo Ying Compound), honeysuckle (used in five-flower tea and twenty-four-flavours Tea), flower of wintersweet, Chinese goldthread ('Huang Lian'), ox bezoars ('Niu Huang'), and mint
-certain chemicals such as naphthalene (used in mothball and sticky trap)
-certain antibiotics, anti-malaria medicines, painkillers, and fever reducers

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#男 #女 #嬰兒

【COVID-19疫情下的兒科診間故事—#嬰兒糞便顏色異常有可能是致命問題】

疫情期間很多人不敢出門
合理
可以理解

疫情期間很多人生病了卻忍耐
合情
可以理解

疫情期間有些人覺得小病不用看醫生
呃⋯
我不能昧著良知說這樣ok
但可以理解那種害怕的心情

不過
歐醫師想要說
有時候自認為是小問題的
背後可能隱藏了致命的問題

歐醫師今天要講的是嬰兒界 教科書上大魔王等級的疾病，就發生在真實生活中的兒科門診。

三級警戒期間
有一天門診來了一位初診病患
主訴是皮膚上莫名冒出來的紅疹

但是檢查時
歐醫師發現孩子的膚色仍然有黃疸徵兆
於是多問了幾句、一邊檢查孩子全身
家長這時拿出了尿布
打開來一看

啊！
糟糕！
不會吧？！
這顏色不對！

這張照片是門診當時拍的
（診所燈光是白光）

當天下診後我的心情仍然沈重
因為我從孩子的膚色、糞便顏色
看見了當年那個病嬰的影子
想起了當年手術台上的經歷

這個疾病
我希望這輩子不要再遇到第三次了⋯⋯

——

10+年前
我在醫院各科部學習
那是我進醫院學習的第一站，外科。

在外科學習的第一天
是我第一次進開刀房

刀台上
主刀的老師說
很多年沒有開到這樣的刀了
為一個剛滿2個月大的嬰兒開「葛西氏手術」
盡可能地做一切可以做的
爭取時間等待希望⋯⋯

刀台上
第一助手的外科學長苦笑著說
第一次上刀的我真是「幸運」

人生第一次進刀房
跟的第一刀就是「膽道閉鎖」的「葛西氏手術」

他的原話我記憶已經模糊了
大意約莫是：

『學妹，要牢牢記住這個孩子
有一天當妳遇到更小月齡的疑似個案
不要遲疑，抽血檢驗，寧可錯殺，不可放過！』

第一次隔著無菌手套觸摸肝臟
手中碰觸到的是「肝硬化的肝臟」
目睹肝硬化的黑色是什麼黑

這個應該很罕見拖到肝硬化這麼嚴重了
一旦遇到
越早揭曉謎底
越有機會挽救一條生命、一個家庭。

———

台灣嬰兒膽道閉鎖發生率約萬分之二，和世界其他國家相比我國確實有較高的發生率。

各位爸爸媽媽記得在滿月時帶孩子接種疫苗
也要請醫生協助確認孩子糞便的顏色是否正常

膽道閉鎖
越早發現越好
一旦確診，越早開刀越好！

***

門診那天我徵得同意拍下照片後跟家長說
這 #大便顏色不對
這孩子的 #膚色也不對
#眼白也有黃疸現象了
一定要去大醫院檢查

後來家長不再遲疑去了急診
孩子抽血檢驗後
住院進一步檢查
最後果然是膽道閉鎖
➡️ 開刀治療

***

我在私人臉書分享了沒有馬賽克處理的照片
看到媽媽臉友的回應才驚訝地發現

原來
還是有家長即使對照著嬰兒9色💩圖示
都會錯誤辨認
無法識別那是不對的糞便顏色

兒科之所以讓我覺得充滿希望
正是因為很多時候我們的一個小動作
會大大地、正面影響一個孩子的未來
幫助一個孩子就幫助了一個家庭

如果您周遭有新手爸媽朋友
#拜託您幫我分享這則貼文🙏
#您的分享很可能就挽救一條寶貴的生命

我希望所有的爸媽
都要能夠正確辨識新生兒的糞便顏色

像皮卡丘一樣的金黃色、亮黃色才是常態
配方奶寶寶可能會有偏綠色的💩也屬正常

覺得不確定
就趁早帶來兒科診間給兒科醫生看
（拜託不要網路問診喔～）

雖然被說直接放大便照很失禮
我還是希望最後這張不是很賞心悅目的照片
能讓生病的孩子儘早得到診斷、儘早治療。

#兒科診間故事 #新生兒黃疸 #黃疸 #灰白色大便 #白大便 #膽道閉鎖 #jaundice #neonataljaundice #claycolorstool #biliaryatresia

ps：那個羞辱眾位德高才也高兒科大佬的誰，兒科的專業一點也不"小兒科"，疫苗專業不容許外行人挑戰！(今早看到很怒，很想說你誰啊！)

【新生兒黃疸 】作者：楊濬光醫師

每日的產後病房巡視時間，走到床邊，如果有媽媽紅著眼眶一言不發，我心想「八成又是寶寶黃疸要去照光了」。其實，黃疸在新生兒是很常見的，應該不需要那麼擔心才是。

黃疸大約發生在60%的新生兒，表現在皮膚或眼白部分變成黃色。顏色的變化位置首先從引人注目的臉開始，嚴重的話會進一步下降到胸部、腹部、手臂，最後是腿。可以用一個手指按壓在寶寶的額頭或鼻子。如果有皮膚黃疸，它就會在妳釋放手指壓力的皮膚位置出現黃色（正常為白色）。變色的原因是由黃色物質（膽紅素）在血液中濃度過高，進而積聚在皮膚上所造成。

膽紅素是透過肝臟代謝，然後藉由糞便和尿液排出。當膽紅素產生的速度比它被消除的速度快，膽紅素在血液中的濃度就會升高。由於新生兒的肝臟需要數天時間的發育來勝任膽紅素的清除，所以大多數的嬰兒在出生後會出現黃疸，我們稱之為「生理性黃疸」，通常是無害的。「生理性黃疸」常出現在出生後72～96小時，通常1～2周後消失。

在某些情況下，黃疸的情形會比較嚴重，比方說母親與寶寶的血型不合。母親是Ｏ型，父親是Ａ型或Ｂ型，生的寶寶又是Ａ或Ｂ型時，母視體內的抗體可能會引起寶寶體內的溶血現象，造成黃疸的快速上升。寶寶如果有蠶豆症，黃疸指數也比較容易高。還有一種常見的情況，就是生產時壓迫或是真空吸引造成的頭血腫，這些血腫也會讓寶寶的黃疸較高。

另外一個黃疸的原因，是我們最擔心的膽道閉鎖。膽道閉鎖宜在出生後45天內完成診斷，60天以內（愈早愈好）完成葛西手術，因此，若黃疸持續2周以上，大便顏色又呈現淡黃色或白色，就要儘速就診。寶寶出生後，兒童健康手冊第四頁的「大便卡」，大家一定要仔細看。

嬰兒沒有攝取足夠的母乳會讓黃疸較高，所以發現寶寶黃疸值偏高，會鼓勵媽媽多哺餵。若仍然超過標準，就要接受照光治療。它以一個特殊的藍色光，打破膽紅素成分。光療基本上是非常安全的，除了少數短暫的副作用，包括皮疹和鬆軟的大便或過熱脫水。因此，嬰兒的膚色和體溫都會受到密切監控。若黃疸值持續攀升，就可能要考慮換血治療。

以下是幾個常被問到的問題：

1.媽媽吃黃蓮可以預防寶寶黃疸嗎？
不行

2.黃疸值多高會對寶寶有影響？
一般來說，黃疸值高到25-30mg/dL，應該才有可能對寶寶有影響。大多數需要照光的寶寶黃疸值都在20mg/dL以下，不需過度擔心。

3.太陽光可以當照光治療嗎？
太陽光的確也可以降低黃疸，不過會有曬傷的危險。

4.寶寶有黃疸需要停母乳嗎？
黃疸確實較常出現在母乳哺餵的嬰兒，不過，這大多數發生在奶餵的不好的嬰兒身上。所以，只要嬰兒繼續正常進食，體重有增加，是沒有理由停止母乳餵養的。需不需要停母乳，應該由專業小兒科醫生來判斷。

"因為疫情關係，美國SDCC動漫節取消，而香港動漫節也未知是延期還是取消，因此孩之寶本來要在動漫節展出的新玩具，例如Marvel、變形金剛、《星球大戰》等新品，現在改為在海港城展出，部份更是首度公開展示實物，而且有部份限定版更提供網購，玩具迷你睇咗未？

首先看看大家最熟悉的Marvel，孩之寶的Marvel Legends系列一向以價錢平、款式多見稱，而今次的新品改以全新精美盒裝推出。限定品有電影《Logan》的年老版狼人和X教授套裝，另有《變種特攻》的正常版的狼人、X教授、磁力王和魔形女，頭雕比過往的Marvel Legends更精緻，而且都有頭雕可替換。比較有趣的還有來自漫畫故事的老年英雄套裝，有抱着嬰兒Hulk的年老狼人和年老版鷹眼，白髮白鬚很有氣勢，兩個都有頭雕可替換，相當有誠意。

這次Marvel Legends其中比較高質及值得入手的，首選電影《死侍2》的四款Figure，不論頭雕和造型均相當高質，Deadpool和Cable兩個主角尤其精美，配件亦相當齊全，最難得的是兩位女角亦冇過往的嚴重「走樣」，亦很確定不會有其他玩具品牌店推出這兩女角，所以四款都值得入手，平均每個$249，抵玩！

孩之寶另一大系列是變形金剛，場中有展示即將於下半年推出的最高級別MP系列新款，包括變形成林保跑車的紅色版閃電光、女性機械人角色雅詩和Beast War的白虎戰士。新推出的三變薩克巨人也是亮點，可變成蝎子和基地，人形足足有50多厘米高，非常霸氣。另外，變形金剛剛推出新動畫於Netflix播映，所以亦將旗下Deluxe Class玩具重新塗裝推出Netflix版本，金屬色及舊化效果相當出色，不再是硬膠感覺，高質！

最後要數《星球大戰》玩具，注目的有全新HyperReal系列Figure，是經典的黑武士與Luke Skywalker，約9吋高，用上不同物料如布質等製作，能擺出不同的經典姿勢，營造出兩人對壘的經典場面。其中黑武士質素頗高，但Luke的製作則尚有進步空間。至於近年頗紅的Black Series，則有限定版套裝，內含4位來自第4至6集的角色，包括Luke、Han Solo等，另有大部的雪地戰機Snowspeeder連駕駛造型Luke套裝，不過家裏要有足夠空間才能容納得到。另外，經典系列3.75吋的懷舊風格figure，有劇集《漫達洛人》和40周年的《帝國反擊戰》眾多角色，其中更有限定版的501白兵精英Arc小隊三人套裝，比較罕見，《星戰》迷不容錯過。
"

果籽 ： https://hk.appledaily.com/realtime/li...

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#果籽 #SDCC #MARVEL #STAR WAR #星戰 #DEADPOOL #StayHome #WithMe #跟我一樣 #宅在家

這名嬰兒出生不久，長著一些頭髮，有一雙圓圓的汪汪大眼，黑眼球大到幾乎看不到眼白，因此皮膚、頭髮、眼睛、嘴唇都是黑的。
由於孩子黑得「超出想像」，很多網友表示第一眼看到這張照片時並沒發現這是個剛出世的小嬰兒，還以為是只黑色的小動物或黑色的洋娃娃。

如今4歲的他長這樣...


Track: Inukshuk - A World Away [NCS Release]
Music provided by NoCopyrightSounds.
Watch: https://youtu.be/icpSOBey7tk
Inukshuk
• https://soundcloud.com/iaminukshuk
• https://www.facebook.com/iaminukshuk
• https://twitter.com/iaminukshuk






世界、最黑、嬰兒、4歲、晚上、自帶、隱身、隱形、功能

媽媽和寶寶產後護理包括什麼呢? 有什麼要買? 什麼要做? 什麼不應該做呢? Watch this video to find out what to do and not do and how to care for you and your baby when your baby is out!

媽媽產後護理

子宮復舊
惡露
傷口護理
乳房護理

子宮復舊: 給予子宮底「環形按摩」可以有效促進子宮收縮

子宮重量, weight of Uterus:
After birth: 產後初期為1000〜2000 grams，
week 1週後將降為500 g，
week 2週後約300 g
week 4週後約50〜70 g (恢復到未懷孕重量 back to original weight)

哺餵母乳:
可刺激分泌催產素, 誘發排乳反射使乳汁能順利排出, 也會促進子宮收縮.

乳房護理
Breast pads & lotion available
http://hk.iherb.com/breastfeeding?rcode=nhn140

傷口護理

生產後保持個人衞生，有助減低細菌感染風險. 順產孕婦在產後數小時或翌日， 當回復體力後，已可沖涼洗頭.
剖腹生產則在產後約四天, 傷口癒合後也可洗澡.

惡露
產後不要急著進補
產後兩、三星期內
避免進食行氣活血食材，例如當歸、鹿茸、人參、酒煮食物或薑醋等，因為這段期間正是子宮收縮，令惡露逐步減少的關鍵時期.

For baby

Contact Bonding
1) stimulate breast milk
2) keep baby warm
3) provide security for baby
4) begin brain development

Breast Feeding
母乳（尤其是初乳）含天然抗體、活免疫細胞、酵素等，
可增強寶寶的免疫力，預防多種疾病，減低因腹瀉和肺炎而住院的機會。
初乳是指出生後3至4天內的母乳為之初乳、顏色略帶金黃色
雖然他的量少,但仍能滿足初生嬰兒前幾天的營養所需

For a New born baby
Baby Weight
Normal range: 2.5-3.99 kg
=- any thing over or under the normal range, your baby may require extra check up!

If fed well and regularly, you can see increase of Baby Weight
0.5 kg increase in weight / month

Bottle Feeding
Buy suitable bottles/teats for infant
Buy the formula for infant
Pay attention to Best Before Date
Remember to sanitize everything

Bottle Feeding Steps

1) boil water to 100 degree
2) cool to 70 degree
3) add powder to water
4) let it cool to body temperature
5) feed when baby and formula is mixed well and temp is ready

Test the temperature with your wrist!
It should be body temperature,
It should feel warm, but not hot.

At the hospital
if body weight (water weight)
shrink under 7% of original weight = You can go home
shrink over 7% of original weight = Require extra check up
shrink up to 10% of original weight = Cannot leave hospital yet

At Home

To clean umbilical cord
use 70% alcohol + soft cotton ball
Gently wipe in one direction
The umbilical cord should fall off around 5-10 days.

Baby should bath at 37-38 degrees Celsius which is close to our body temperature.
Don't forget to wash
- folds of the baby
(neck, thigh, chubby areas)

Remember to use nail clippers for infant because baby nails are super delicate and fragile
Available online: http://bit.ly/2ajS88y

Pay attention to Jaundice Baby in the first week:

嬰兒黃膽(Neonatal Jaundice)
黃膽就是膽紅素積聚，引致皮膚與眼白呈現黃色症狀。
嬰兒黃膽是出生後數最常見的症狀。

人體內的紅血球在新陳代謝中分解會產生膽紅素，
經肝臟分解，再經大便和小便排出。
但當紅血球分解所產生的膽紅素多於肝臟所能排出，
黃色素便會積聚在皮膚底下，呈現黃膽的症狀。

Get your baby vaccinated:

2 types Vaccination + 1 shot!

卡介苗 Bacillus Calmette-Guérin (BCG)
乙型肝炎疫苗 Hepatitis B
+
Vitamin K shots

I hope these tips will help you and your baby in the first week of birth!

Good luck!

Please leave me comments if I am forgot anything!

Kayi Cheung
張嘉兒

Mama College
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