【基礎醫學病理學 黏多醣症(Mucopolysaccharidosis；MPS) 】
　　黏多醣是一種長鏈的醣類大分子，因為是多醣類且又具有黏稠膠狀的特質，因而得名。它是構成我們身體的結締組織，如：皮膚、骨骼、韌帶、血管壁、角膜、臟器的支撐結構等的主要成份

而黏多醣症(Mucopolysaccharidosis；MPS) 是種遺傳性先天代謝疾病，全名是「黏多醣貯積症」，屬於單基因遺傳疾病，且均以隱性遺傳方式，除了第二型為X染色體隱性遺傳之外，其他型皆為體染色體隱性遺傳方式且無症狀，但帶病因的母親或父親，將隱而不顯的基因缺陷遺傳給子女，使得子女體內細胞無法產生分解黏多醣所需的酶，導致黏多醣漸漸堆積在細胞、結締組織及許多的器官中，進而傷害了器官的結構與功能，黏多醣症因缺少的分解酵素種類不同，而可細分為六型，其嚴重程度也不盡相同。

　　由於黏多醣堆積是漸進式的過程，因此罹病的小孩在出生時並無異樣，但隨著年齡的增長，逐漸在體內積過量的黏多醣會影響其智能、外貌及骨骼發展，如：逐漸出現身材矮小長不高、智力受損、頭顱變大、濃眉、臉部多毛、鼻樑塌陷、嘴唇厚實、反覆性中耳炎、慢性流鼻水、上呼吸道障礙、關節變形僵硬、手臂粗短彎曲、爪狀手、短下肢、膝內翻、脊柱變粗、肝脾腫大、發育遲緩、腹部突出、肚疝氣、腹股溝疝氣、角膜混濁、背部與手臂上丘疹、多毛症、漸進性聽力喪失、牙齒發育異常、阻塞性呼吸道疾病、經常性肺炎、心肌性/瓣膜性心臟病、中樞神經系統受損、多發性成骨不全及腕隧道症候群等

在現階段對於MPS的各種臨床症狀，均予協助以減輕病情、減少痛苦，目前己有的酵素替代治療，是以注射的方式將合成的特殊酵素，每週定期給予患者，可達到不錯療效。但卻無法治癒，患者視其病情的嚴重程度，壽命長短差距很大，輕微型病人的壽命和正常人差不多，醫學文獻曾報告過一個活到87 歲的MPS II 病例，但嚴重型者很少活過 15 歲，有些甚至更早即死亡，死因多半是感染症、肺炎或心臟衰竭。

　　
　　

本集主題：「基因：人類最親密的歷史」新書介紹
　　
專訪企劃：林進韋
　　　
內容簡介：
破解基因，是人類最偉大的冒險，還是最危險的浩劫？
當人類取代上帝，打造完美基因、根除致命因子，
《X戰警》、《惡靈古堡》的時代已經來臨！
　　
電影《羅根》取材自他的研究，「金鋼狼」休‧傑克曼盛讚：「本書超吸引人！」
　　
人類從何而來？該往何處而去？
普立茲獎得主、紐約時報暢銷書《萬病之王》作者辛達塔．穆克吉
以一本書貫穿基因千年來對人類的影響

普立茲獎得主、英國衛報新人獎得主、暢銷書《萬病之王》作者最新力作
　　
　　一八五六年，在滿是荊棘、搖搖欲墜的聖奧斯定修道院裡，開啟了一切探索人類從何而來、走向何方的旅程。當達爾文、拉馬克等生物學家還在為突變是天擇論還是父母遺留變異而爭論時，年輕的見習神父孟德爾擊破停滯了兩千年的遺傳理論，發現親子間的相同與相異都自有一套規則可循，繼而激勵後人積極尋找遺傳的關鍵鑰匙。
　　
　　受到孟德爾的研究啟發，科學家發現這個讓代代之間彼此「相像」的祕密，實際存在於每個細胞的染色體上。這項遺傳研究成果與達爾文的演化論結合，被運用於優生學上，二戰時造成無數猶太人與雙胞胎遭受人體實驗、監禁及謀殺。一九五三年，基因研究走入新的境界，科學家破解DNA化學結構，發現我們的技術足以提取各類癌症、罕見疾病等致病基因，甚至能在胚胎期「定製」完美生命，這些重大發現彷彿昭示著變種人、複製人以及實驗室生化危機將不再是虛幻故事，人類對完美的追求、對道德倫理的堅持，究竟孰輕孰重？異於常人的生命，該被滅絕嗎？
　　
　　作者穆克吉醫師以一場感傷的家族探病之旅為始，細細描述破譯遺傳基因之謎的百年過程，數以千計的科學家如何透過不斷實驗及互相合作、彼此競爭，解開一道道謎題，又衍生一項項謎語。或許，人類從未如今日這般接近生命的真相，我們將從根本改寫「人類」的意義，眼前正在來臨的是我們將打造的後人類時代。
　　　　
作者簡介：辛達塔．穆克吉（Siddhartha Mukherjee）
　　 哥倫比亞大學醫學中心癌症醫師、哥倫比亞大學醫學院副教授。著有《重新認識醫學法則》，以及榮獲二〇一一年普立茲獎非小說類大獎的《萬病之王》。畢業於史丹福大學、牛津大學和哈佛醫學院，也是羅德獎學金得主。他的文章散見於《自然》、《新英格蘭醫學期刊》、《紐約時報雜誌》和《新共和》等刊物。目前偕妻女定居於紐約。二○一六年，本書原文版甫出版，迅速高居亞馬遜榜單，登上《紐約時報》暢銷書，《華盛頓郵報》、《西雅圖時報》年度好書。

#乳癌 是婦女族群最常發生的癌症，根據衛福部106年公布的十大死因報告，乳癌死亡人數增加最多，達201人。WHO也統計，全球乳癌新增速度非常快，平均每20秒全球就有1名婦女被診斷罹患乳癌，2012年有167萬名婦女為乳癌新增病患，佔當年全球所有癌症的1/4；在台灣，乳癌是婦女癌症發生率的第一位，死亡率排名第四位。早安健康邀請張容蓉醫師，為我們解答對乳癌的疑惑！

1.為何會得乳癌？危險因子有哪些？
遺傳，帶有BRCA1、BRCA2及女性荷爾蒙（初經較早、停經較晚、沒有生育及哺乳）

2.降低乳癌機率方式有哪些？
肥胖，停經後女性荷爾蒙的來源就是脂肪，若肥胖脂肪多，造成乳癌機率會變高。

3.怎麼早一點發現乳癌？
建議靠儀器的檢查。

4.定期篩檢有什麼檢查？
國健局推廣45～60歲做乳房攝影檢查（偵測率較高），可偵測到不正常鈣化點。年輕女性則建議做超音波檢查。

5.幾歲檢查比較好？多久一次？
乳房攝影，國健局補助在45～69歲，兩年一次且免費。
乳房超音波，可檢出腫瘤，偵測較大病灶，一年一次。
建議35歲以上開始做篩檢，45歲後可以交互檢測。

6.需要做基因檢測嗎？
可以做，且可以幫助自己了解什麼疾病風險較高。

7.如何面對乳癌？
乳房雖對女性重要，但對生命維持沒有那麼必要，只要躁期治療，效果都還不錯。

8.乳癌一定要切除乳房嗎？
除非已經太嚴重無法切除，才會建議先做化療。

9.切除乳房之外的方法？
第一步通常是手術，再來依序是放射線治療、化學治療、標靶治療及荷爾蒙治療。

10.乳癌術前需要注意什麼？
沒有特別需要注意的，不必因為發現乳癌而去補什麼東西，只需維持正常生活。

11.術後需注意什麼？
等待傷口癒合。因為手術本身會做淋巴結去除，可能還會發生淋巴水腫，可能需做復健，只要有做復健，後遺症都會很少。

12.飲食部分需注意什麼？
高碳水化合物、高熱量食物，會刺激人體產生類胰島素因子，不要攝取太多比較好。

13.隆乳手術會增加乳癌機率嗎？
不會，不論是做自體脂肪移植、果凍矽膠、鹽水袋植入，都是做在乳房後方肌肉，將乳房墊高，因此不會影響健康及後續追蹤。

【相關影音】

防乳癌一定要割乳房？醫師：這些方法超簡單且更有效【健康連線／劉博仁醫師】
https://youtu.be/cyohYYhQfpU

化、放療患者補充這1樣營養品，緩解癌症副作用
https://youtu.be/jXsh4EnU4pU

防腸癌乳癌，秀珍菇美味更提升免疫力
https://youtu.be/OvL1EptydkU

【相關文章】

癌細胞愛吃糖！醫師：做4件事促進代謝就是在防癌
https://www.everydayhealth.com.tw/article/10941

更年期後機率激增！喝咖啡+1招防子宮頸癌、卵巢癌
https://www.everydayhealth.com.tw/article/11000

蘋果連皮吃有效防肝、腸、乳癌！這樣洗最安全
https://www.everydayhealth.com.tw/article/12382

----------------------------------------------------------------------------------
早安健康網站:
https://www.everydayhealth.com.tw/

早安健康FB:
https://www.facebook.com/Everydayhealth.Taiwan

早安健康Youtube:
https://www.youtube.com/c/EverydayhealthTw

3R清零療癒
你有想過你學懂一個技術可以療癒自己嗎？
想擁有一個技術可以用於家人和朋友嗎？
如果你是治療師，你想在治療清單上再添加一個不凡的治療技術嗎？

在本課程結束後學員將能夠：
您將學習58個神奇步驟，運用能量技術平衡身體的器官、腺體、系統、情緒。

按照清單的58個神奇步驟，將你身體從此改善。
有了這個卓越的治療技術，你會在一生中重複使用。
(即使你懂很多卓越的技巧，這個療癒仍然適合你)

這個療癒可以與世界各地的人使用，也可以幫助自己進行，亦可以結合你目前使用的其他治療技術，

在本課程結束後學員將能夠：

‧學會平衡神經系統，也了解為什麼當它失去平衡會影響一切。
‧學習這個療法可能在幾秒鐘內將慢性病或疼痛從你的身體清除。
‧了解這個即時療癒的方法，立即為任何人進行療癒。
‧找出為什麼其他治療技術對你不適用。

該治療通過將所有身體系統恢復到最佳功能來解決驅動症狀模式的根本問題。

一些特別的領域我們會覆蓋：
‧學習使用2個腦電波的技巧進行強大的治療效果
‧學習與靈性一起，放大腦電的療癒。
‧學習如何保持腦電波持續放大療癒
‧平衡和接地以達到最佳的療癒狀態
‧清除所有地質壓力/電磁頻率
‧輕觸腦部，達到重整身體系統，心靈和情緒。
‧學習平衡左右腦
‧釋放大腦和身體的病毒，細菌，真菌和寄生蟲
‧平衡鹽酸，血糖，酶，激素等
‧運用DNA，轉移遺傳基因藍圖，使你回到創造痛苦和疾病之前
‧你將學會治愈脊柱和神經和椎體區域的疼痛
‧如何在30秒內轉移我的坐骨神經痛
‧為什麼許多疾病很難治療及如何改變這一點
‧清除PTSD和各種形式的驚恐及創傷
‧清除靈性攻擊，植入物，其他，家，財產，鄰里的阻塞。
‧學會清除和不讓病毒，毒素和致命的物質使你生病
‧還有更多 (58項)