Emma and Ernie

病了超過一星期，起先只是一般流感小發燒，躺了幾天後膝蓋決定來發個炎，反而痛到凌晨跛著腳去急診，那日清晨急診真的很閒，平常很忙的護理人員對我呵護備至，我坐在輪椅上被推來推去，還有人幫我拿藥，頓時覺得好幸福。平時被我照顧的人也是這種感覺嗎？我也給被照顧的人這種幸福感嗎？可惜骨頭沒什麼問題，打個止痛針就回家了，門診醫生再加了一針消炎針，驗了血，叫我今天再去看報告。原本應該休息的上星期，依然忙碌的不得了，因為繼續走來走去，所以走路仍然一跛一跛。剛剛想作弊取消掛號一點再重掛，這樣號碼會很前面，通常是一號，失敗數次之後發現了一個驚人的小秘密，原來這個醫生會事先看病歷，看完後系統鎖上，想作弊也不成。我在想原本看完醫生還要做的事，現在決定將順序顛倒，先做完後面要做的事再去看醫生，這樣可以少污染幾個地方。

至於為何生病還是無法避免忙碌的一週，我也不知道有什麼非做不可的事，除了帶著母親最新的MRI分別去兩個醫院給神經內科和神經外科的醫生看之外（這兩人是夫妻，超有趣），我自己順便照了X光回診，醫生對我的人工椎間盤與骨頭癒合的程度不是很滿意，但因為和他的技術無關，所以他就放過我了，或者也許因為他們一家四口吃了很多我買的果貿吳家水餃，總之一次門診看兩個病人這種事我還是第一次做，但也沒什麼好拿來說的。

讓我在發燒剛退就得在正中午到監理處辦驗車過戶的原因是某日大哥神秘兮兮的跟我說：「我今天做了一件很瘋狂的事。」然後叫我猜。我在電話這頭翻著白眼說：「你開車到花蓮？」「不是。」「台東？」「不是。」然後我就放棄了。答案是他們全家（除了在日本工作的女兒）去看車，當場下訂了。這種尋常人一天到晚在做的事可以被他定義為很瘋狂我也是昏了（那時我真的還在發燒啊）。然後他就說他那台16年的Camry報廢可以抵五萬，所以可以五萬塊賣給我，被我罵神經病，因為半年前我才問他要不要賣我20萬，被悍然拒絕。現在他決定買新車，才開五萬多公里的舊車自然落在我手上。至於我那輛1997年的紅色Camry （Emma是也），是母親六十歲那一年買的，我從英國回台灣時才開了四萬六，經過這些年的南征北討也還沒超過12萬公里，而且過年前才剛整理過，與其報廢不如送人。我一一詢問朋友都沒有興趣，最後落在很熟的水電工手上，還以三萬五成交。他們每三週會回花蓮探望住在安養院的母親，以往都是搭火車，現在有車可開，最開心的是他高中剛畢業的兒子，立馬要去學開車。我在實習醫師裡看過「骨牌移植手術」，這個應該可以叫「骨牌過戶」。因為星期五以前要把大哥的車牽回來，因此我趕在星期二就踩著一對軟腳趕快去辦了過戶。

清空車內雜物時，我萬般不捨，畢竟這輛車不但跟著我在三芝及台南住了數年，當年也是開著這輛車帶著前男友環台，最重要的是，這輛車的味道是丹丹的家，我開著這輛車載著丹丹回台北時，她從台南站到員林才坐下。回台南搬家時母親半夜肺炎住院，我開著這輛車一路飆回台北。也許這輛車跟我一樣，雖然歷經風霜，全車烤漆三次，南北往返無數回，去過雪地的合歡山，走過中橫與蘇花，不論那裡壞了，修過之後依然一樣可靠。因為連倒車雷達都沒有，所以我練就一身停車的好功夫。十六年是我在英國留學時間的兩倍，原本的計畫是等母親過世後沒有載輪椅的需求了再換車，如今提前說再見，那天，我暗自在車上掉了眼淚。

朋友問起時，我回答：「Emma the dog is having fun with other dogs (and a kitty). Emma the car I gave my plumber.」英國人就很愛笑plumber這個字，所以有機會就拿出來用。

綜合所有醫生的意見與解釋，我對母親的狀況有更確切的瞭解。有些醫生把「退化」比喻成機器老舊，其實並不然，至少大腦的退化並非如此。大腦的退化更像樹木的枯萎，是一條只能延緩，無法改善的不歸路。“It's like I am grieving her WITH her.” 是我能想到最恰當的描述。

我問醫生該怎麼照顧她，所有的醫生都說隨便我，她亂就讓她亂，想讓她睡就讓她睡，以前會抱怨腰痛現在卻常常做出會腰痛的動作，「也許是習慣那個痛了，或是會痛不會說」，醫生這麼解釋。畢竟大腦運作的絕大部分還是未知的領域，構造都沒問題，但功能減退了，這就是「老化」。

看完醫生，我順便去將大哥的車開回我的車位，明明同樣是Camry，他的車就是那麼顧人怨，因為少開，板金烤漆沒有在整理，雖然雜物清光了還是覺得髒的要死，還有那討人厭的大屁股，真的有必要做的那麼方正嗎？而且開車的基本配備什麼都沒有，沒有行車記錄器，沒有手機架，連eTag都沒貼，害我星期六花了整個下午整理。路上的黑色轎車總是給人奢華感，我的這輛黑色轎車像個糟老頭，於是我在路上給他取了「Ernie」這個名字，電影裡的Ernie通常是個禿頭大胖子，但做事很可靠。我完全沒有打算和Ernie共度餘生，「這車開出去很丟臉耶！」而我是那種什麼廉價車都開過的人，Ernie唯一的好處是有倒車雷達，誰希罕啊，哼！

知道我與Ernie說再見時表示我也與母親說再見了是一件很詭異的事，到時我已成了真正的孤兒，到時我必須重新尋找居住地，到時我必須決定剩下的人生要做什麼。到時我不用再每兩週自己換尿管，到時我不用檢查抽出來的痰的顏色與濃稠度，到時我不再需要找看護，不用每個月買照顧用品。

到時我就自由了。

天啊我想念丹丹。

【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
　　
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
　　
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
　　
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
　　
我問他：你愛不愛你們家？
　　
他說：愛啊！
　　
我再問他：你們家是誰找到的？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
　　
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
　　
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
　　
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
　　
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
　
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
　
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
　
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
　
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
　
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
　
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
　
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
　
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
　
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
　
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
　
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
　
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
　
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
　
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
　
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
　
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
　
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
　
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
　
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
　
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
　
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
　
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
　
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
　
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
　
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
　
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
　
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
　
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
　
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
　
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
　
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
　
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
　
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
　
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
　
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
　　
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祝福大家父親佳節快樂
因利奇馬颱風來襲，本市8月9日停班課一天，相關活動延期及服務資訊彙整如下：

一、部分道路開放路邊紅黃線停車及暫停路邊停車收費
颱風期間，考量民眾風雨移車困難，為確保民眾安全，自108年8月8日20時起，除忠一路、孝二路、忠四路、仁五路、愛三路、成功二路不開放外，餘路段開放路邊紅黃線停車，同時暫停全市路邊停車收費。

特別呼籲民眾於開放路邊紅黃線區域停車，應順向靠邊停車，道路應維持車輛雙向會車功能，禁止併排停車，以提供搶災車輛通行，確保公共安全維護。惟法定禁停區域如路口、公車站、消防栓、消防通道、隧道、橋梁、圓環、人行道、行人穿越道、快車道、車行地下道、高架快速道路及顯有妨礙他人、車通行處所均禁止臨時停車。另計程車招呼站維持原規定使用，專用停車格位仍依規定停車，時段性管制停車格禁止臨時停車時段開放停車，並以現場實際公告牌面為主。車主停放車輛時務必留下緊急聯絡電話以利聯繫。

未來恢復紅黃線禁止停車管制之時間，基隆市政府交通旅遊處將另行發布新聞稿通知，敬請民眾多留意電子媒體新聞與廣播。如有其他相關問題，請來電洽詢。(查詢專線：1999)

二、公車車班停駛及調整
為因應利奇馬颱風來襲，本市公車於8月9日早上5:30起因停班停課將視實際天候及道路狀況，減班發車或停駛，以下101、103、104、201、202、203、204、301、302、303、402、501、502、505、601、602、605路線減班行駛，約30分鐘至一小時一班車，其餘路線均停止行駛，遇風雨影響班車安全行駛時，將另公告全面停駛，詳細班次行駛時間表，如下附檔案。

三、本轄各醫院08月09日看診服務訊息：
(一)門診：
1.全天休診：基隆長庚醫院、臺灣礦工醫院、三軍總醫院基隆分院、基隆市立醫院、南光神經精神科醫院、暘基醫院、維德醫院。
2.上午看診：衛福部基隆醫院之內科、外科、兒科。
3.全天開診：新昆明醫院(內科、外科)。
(二)急診：本市急救責任醫院：基隆長庚醫院、衛福部基隆醫院、三軍總醫院基隆分院(正榮院區)、臺灣礦工醫院等4家，急診服務照常。

四、基隆市衛生局所8/9-8/10活動異動訊息
(一)基隆市衛生局：8/9（五）08:00-17:30，於基隆長庚醫院情人湖院區辦理「基隆市衛生局108年初級救護技術員（EMT-1）複訓」延期辦理，並於局網公告延期辦理日期。
(二)安樂區衛生所：8/9（五）09:00-16:00，於安樂區衛生所辦理「復能巷弄長照站」，取消辦理。
(三)安樂區衛生所：8/9（五）10:30-11:30，於武崙里活動中心辦理「長者樂活健康站」，取消辦理。
(四)中正區衛生所：8/9（五）09:00-15:00，於中正區衛生所辦理「復能巷弄長照站」，取消辦理。
(五)中正區衛生所：8/9（五）17:30-20:30，於新豐里海洋大學社區辦理「癌症篩檢」活動，取消辦理。
(六)中正區衛生所：8/10（六）08:00-12:00，於砂子里民活動中心(調和市場三樓)辦理「社區闔家歡篩檢」，若當日達停班課標準公告，將取消辦理。
7.中山區衛生所：8/10（六）08:00-12:00，於中和里民會堂辦理「社區闔家歡篩檢」，若當日達停班課標準公告，將取消辦理。

五、文化局圖書館服務資訊及相關訊息
(一)為因應利奇馬颱風來襲，基隆市公共圖書館自 8 月 8 日下午至8月9日，於深美國小智慧取書櫃、正濱國小智慧取書櫃進行防颱包覆取書櫃，故暫停服務。
(二)中元祭燈飾、牌樓都已做加固、帆布已拆除

六、經濟部工業局智慧城鄉計畫座談會延期舉辦
經濟部工業局智慧城鄉計畫辦公室與基隆市政府共同規劃原訂於108年8月9日下午13:30至17:00假基隆市文化中心第一會議室，辦理「智慧城鄉主題式應用方案交流座談會-智慧交通/觀光、新星篇」因颱風延期舉辦。

七、環保局垃圾清運資訊
明(9)日，因市府宣布停止上班，明日白天全體清潔隊停班，即掃地、早上定點及下午垃圾收運，均因停班停止。
另明(9)日晚上是否收運垃圾？將視颱風警報是否解除，倘宣布明日晚上停止上班，將停止收運垃圾。

資料提供：交通旅遊處、公車處、衛生局、文化局、產發處、環保局

市議員韓世昱服務處關心您

#各位好友記得做好防颱措施
#信義最骨力-韓世昱