{Hoshigaki放膽吃}去年二度挑戰日本柿乾（Hoshigaki），農場下單加上女友Grace和鄰居亞倫分贈，沒細數，但近四十枚跑不掉，心癢癢想追加，但礙於克難場地晾曬道具，最終黯然放棄。今年入手了阿米希人（Amish）製的原木折疊晾衣架，拿來抵著用，希望產量可以再往上提，只是話說回來，這般一年才得一會的珍饈，怕就算搞得像客廳即工廠的規模，也是不夠看的吧！

這會兒秋分一過，柿子季節就在不遠處，彷彿腳尖一墊就可瞧見，玻璃罐子裡封藏的僅剩幾顆柿乾，總算可以開懷大啖。去年除了基本款Hachiya之外，還特別抽空南下到相熟的有機農場買了罕見的Saijo品種（如圖），比起其他柿種，其個頭更為嬌小，身段橢圓修長，掛在樹上像小燈籠似的，挺美，日語Saijo意思是一等一極品，可以想見深受柿控們的青睞，在農場主人娜汀力薦下，買了一批鮮吃兼做柿乾，也不知是不是我期待太過殷切，嚐過之後，真沒有把其他柿子大甩尾的驚豔感，曬成柿乾，也覺得和Hachiya差不多水平的美味。今年就不舟車勞頓的去扛貴貴的Saijo，專攻親民又平價的Hachiya就好。

午后一枚柿乾，配上爐火煮的印度奶茶（用的仍舊是《手作裸食》裡的版本，），是秋日的幸福滋味。

Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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兩週多以前承蒙廠商眼瞎（咦？）給我機會業配米菓，當時我承諾不管賣出多少，所有的業配酬勞全部捐出去給偏遠基層國小的運動校隊如棒球或體操隊。

就在今天，酬勞收到了，感謝廠商，也感謝下單買米菓的你們，這些錢都是你們的貢獻。
金額共23435，證明如圖。
我跟身邊朋友會把金額加到至少整數30000。

回想當年捐棒球球具給苗栗象鼻國小的經驗，其實我也是瞎子摸象一間一間學校打電話詢問，才在其中一所小學棒球教練（抱歉我忘了校名跟教練貴姓，真不好意思）的推薦下找到真的需要幫忙的象鼻國小。

買了一批球具，親自跑了一趟象鼻國小才發現，他們的棒球沒有球皮的超過一半，剩下的就算有皮也覆蓋不完全，幾乎沒有整副完整的手套，五顏六色的手套倒是絕大多數，因為那是用好幾個已經壞掉的手套，剪下大拇指、食指、中指等等各部位縫成一個堪用的來練球，真的好克難。

之後我跟一群志同道合的朋友連續多年一起出錢或捐錢持續做一樣的事，金額都不多，但覺得能幫點忙是一種榮幸。

因為我一個人找學校覆蓋範圍有限，想請各位幫個忙。

在底下留言推薦你所知道的「很需要幫忙」的國小運動隊，更歡迎學校自薦！不管棒球體操射箭什麼都可以，我會選擇其中一所，打電話去確認需要的資源，然後把東西送到。

重點是，可以的話，請鎖定高雄。

因為我是高雄人，之前幾年幫過新竹、苗栗、台東、花蓮、就是還沒有幫過高雄，希望這次為家鄉盡點力。

先感謝幫忙了。

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【香港Glamping】豪華露營💜 EP19 🔸 貝浪營舍｜香港打卡位｜Staycation｜貝澳露營｜《艾琦遊》

【Glamping】是什麼？

這個現在當紅的字和 lamp (枱燈) 沒關係
不過它的確是兩個字合併而成的
那就是 glamorous 和 camping
glamorous [ˋglæmərəs] 本義是「令人嚮往的；有魅力的」，不過現在多半是指「奢華」
而 camping 是「露營」的意思
所謂 glamorous camping 就是現在流行的「奢華露營」
以前露營一切從簡，甚至很克難
現在露營設備越來越好，有的根本什麼都不用帶
不但不用自己搭帳篷，而且地點都選在風景區
管理營地的人會幫你弄得好好的，帳篷裡還有冷氣吹和廁所可以用
簡直就是一座戶外小豪宅
讓人不用受苦也可以享受在戶外「露營」的樂趣
這就是 glamping
用法一樣是 go glamping

貝澳有咩玩？
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https://youtu.be/AiFPSHMVjBY
EP16🔸【疫情不做愛？】 嘉賓🔥岡本Okamoto負責人
https://youtu.be/5h-Wci-gCP0

本集主題：「國軍英雄－李南屏 上校」介紹
　　
訪問：繆正西
　　　　　　
　　李南屏為空官校31期，畢業後分派至空軍第5大隊見習，並於42年加入雷虎小組，多次於國內外表演特技飛行，驚險絕倫，獲觀賞人士一致佳評。
民國47年，李南屏奉調偵察部隊服務，同年5月前往上海、寧波執行空照任務時，遭米格機多批截擊，李南屏的座機彈痕壘壘，無法飛回基地，僅能轉向沖繩迫降，惟該地天氣異常惡劣，加以機上無線電損壞，無法由地面管制進場，美軍乃派遣全天候飛機引導，使烈士得以安全降落；降落後，美軍基地指揮官對於李南屏精湛優異的飛行技術，讚佩不已。
　　
　　民國52年8月，李南屏自美接受U2高空偵察機訓練返國，並多次駕機深入華南、華中及西北各地執行偵照任務，期間遭共軍百餘架次敵機跟蹤攔截，及敵地對空飛彈之襲擊，李南屏運用優異飛行技術，屢屢化險為夷，獲致豐碩戰果，並蒙總統召見嘉勉。
　　　　
　　李南屏軍旅生涯執行空中作戰任務共189次（含特種任務7次），戰績計664分，除榮獲第13、14屆克難英雄外，並共獲頒一、二等宣威、翔豹、楷模、雄鷲等獎章與一、二等復興及七等寶鼎等勛章。
　　
　　7月7日揭開抗戰序幕，同時也是空軍烈士李南屏殉職的日子；50年前的今天，前35中隊（黑貓中隊）李南屏駕駛U2高空偵察機自菲律賓庫比角空軍基地起飛，執行中國大陸支援北越軍事活動的空照任務，在福建漳州上空遭中共SA-2型地對空飛彈擊中，壯烈殉職奉准追晉上校。
　　

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