兒科急診的小故事

這兩天的兒科急診，真的是考驗自己的耐力！

兩個 Prolonged QT ！
一個 Tension pneumothorax ！
一個 Fresh DKA！
一個被魚刺卡在食道上，疑似食道破裂？
一個在自家社區庭院裏昏迷休克！
一個呼吸器依賴的病人疑似internal herniation？

還有…還有…接下來介紹的病例

「醫師，請幫忙看看我小孩！」

弟弟被爸爸送來兒科急診，主要的原因是弟弟在學校下午上完體育課後，他出現「胸痛、呼吸急促」。

一開始看到這個主訴，心裏想…….

還好，他是還沒有打過BNT疫苗！

但是重點是弟弟是一個「複雜性先天性心臟病」的病人。

多複雜呢，光看以下敘述就知道多複雜了！

DORV、PA atresia、complete ECD、Dextrocardia。

還好，弟弟到兒科急診室後，經過我們妥善的診斷及治療之後，情況改善了。

在急診室觀察期間，爸爸問我一個問題：「弟弟適合打BNT疫苗嗎？」

因為他勾選同意✅，但是弟弟自己有點擔心！

這個問題真的符合時事性的！

弟弟適合打BNT疫苗嗎？

我想爸爸擔心的是：「有先天性心臟病的人，接種mRNA疫苗會不會增加心肌炎或心包膜炎的風險嗎?」

目前來說，不會的！

並沒有研究報告證實「有先天性心臟病病史的人，他們接種mRNA疫苗後會比平常人增加心肌炎及心包膜炎的風險！」

雖然，一般來說，mRNA疫苗是可以使用在大多數的先天性心臟病。

但是呢，像弟弟這樣一個複雜性的先天性心臟病的病人，他在接種疫苗前，我還是會建議爸爸應先諮詢兒童心臟科醫師，根據弟弟的真實實際狀況，以了解適合接種的時機。

我也建議弟弟在接種疫苗後，如有症狀，務必要回到兒童心臟科門診，以便醫師觀察後續相關的症狀。

mRNA疫苗有關之心肌炎

根據美國CDC統計：
mRNA疫苗有關之心肌炎
▪ 76% 第二劑施打後數日發生
▪ 男：女= 4:1
▪ 16-24歲較常見
▪ 預後良好

症狀：
心悸、胸痛、呼吸急促
大多數發生在第二劑接種後2-3天

▪ 疫苗注射後要注意甚麼？

有下列症狀時須盡早就醫，特別是在前兩個星期：
胸痛、胸口壓迫感或不適症狀
心悸（心跳不規則、跳拍或“顫動”）。
暈厥（昏厥）
呼吸急促
運動耐受不良（例如走幾步路就會很喘、沒有力氣爬樓梯）
若無症狀可以繼續日常活動，不需要刻意避免劇烈運動。
但有任何症狀，即使輕微，仍建議不要劇烈運動。
本身有心臟病者，若在疫苗接種後出現新的症狀、或原有症狀惡化，應立即就醫。

▪ 有心臟病史的人，能否接種mRNA疫苗？
大部分心臟病史患者都可以接種疫苗：冠狀動脈疾病、心肌梗塞、穩定性心臟衰竭、心律不整、風濕性心臟病、川崎氏症、大多數先天性心臟病、和植入式心臟裝置者。

▪ 下列疾病患者需特別注意
發炎性心臟疾病，例如心肌炎、心包膜炎、心內膜炎
急性風濕熱 (急性期)
擴張型心肌病變，特別是病情不穩定，或常需要住院注射強心劑
複雜/嚴重的先天性心臟病，包括單心室 (Fontan) 循環，且情況不穩定
急性失償心臟衰竭
心臟移植患者

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1. CDC Vaccine myocarditis criteria, MMWR, July 9, 2021
https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/70/wr/mm7027e2.htm
2. CDC. Myocarditis and Pericarditis After mRNA COVID-19 Vaccination.
https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/vaccines/safety/myocarditis.html
3. CDC. Clinical Considerations: Myocarditis and Pericarditis after Receipt of mRNA COVID-19 Vaccines Among Adolescents and Young Adults https://www.cdc.gov/vaccines/covid-19/clinical-considerations/myocarditis.html
4. Circulation 1996;93:841–842
5. Guideline: European Heart Journal (2013) 34, 2636–2648

右側感染性心內膜炎

✅ 危險因素和病因

右側感染性心內膜炎Right-sided infective endocarditis (RSIE) 約佔所有 IE 病例的 10%，並且隨著多病人群的老齡化而繼續上升。近 90% 的 RSIE 發生在注射藥物患者中，9% 發生在心臟植入式電子設備 (Cardiac implantable electronic devices, CIEDs) 或血管內設備患者中，1% 發生在先天性心臟病 (CHD) 患者中 。到 2015 年，Opoid類藥物的流行，尤其是在年輕患者中的流行，使美國與 IE 相關的住院率高達 30% 。靜脈注射毒品 ( intravenous drug use, IVDU) 引起的 IE 年發病率估計為 2%-5%，約 90% 的患者經歷 RSIE 直接累及三尖瓣 (TV)，10% 的患者直接累及肺動脈瓣或其他結構。

✅ 發病機制

對於 IVDU，引起RSIE 的機制：
共同使用注射針筒導致直接內皮損傷的其他物質（例如滑石粉），以及將皮膚上的生物體、稀釋劑或藥物本身直接引入注射部位的血流中 。

CIED 或血管內裝置，IE 通常從植入或處理時的污染開始。金黃色葡萄球菌佔大多數 RSIE (60%-90%)，其次是鏈球菌、革蘭氏陰性菌或HACEK細菌。

Methicillin-sensitive S. aureus引起人工瓣膜或血管內導管的RSIE；而 Methicillin-resistant S. aureus和真菌生物則是引起 IVDU 或慢性酒精中毒和 CIED 或免疫抑制的菌種。

(註：HACEK: Haemophilus species, Aggregatibacter species, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens, and Kingella species)

✅ 右側感染性心內膜炎的危險因素、診斷和治療 (表1)

臨床表現和診斷
發燒是 RSIE 最常見的症狀：厭食、體重減輕、肌痛、呼吸困難、不適和盜汗。多達75% 的繼發於RSIE併發血性栓塞(septic emboli)時，75%會出現肺部症狀，因此不要將胸膜炎性胸痛、咳嗽和呼吸困難誤認為是下呼吸道感染。臨床檢查除了注意右心感染的症狀與徵兆（三尖瓣返流 [TR] 和右心衰竭 [RHF]），13%會影響到左心。因此還需對於腦、眼、腹部和脊柱轉移性感染的系統評估，這些感染在金黃色葡萄球菌感染中很常見。經胸超音波通常足以識別孤立性 RSIE，但可能需要經食道超音波(TEE)來檢測左側心臟併發症。使用CT. MRI檢測栓塞或轉移性感染的閾值應該較低。儘管 RSIE 的診斷通常使用 Duke 標準，但臨床醫生應該意識到，與診斷左側 IE 相比，這種方法的敏感性較低。

右側感染性心內膜炎的診斷及治療策略(圖1)
右側感染性心內膜炎 (RSIE) 的誘發因素包括：靜脈用藥 (IVDU)、心臟植入式電子裝置，或血管內裝置，及右側先天性心臟病。RSIE 診斷依賴於臨床表現（如發熱、敗血性肺栓塞等）以及陽性血液培養(如金黃色葡萄球菌) 和右側贅生物主要涉及三尖瓣 (TV) 的影像證據。

治療通常需要靜脈注射抗生素、控制病源和手術（贅生物切除術或TV修復術）。經皮 AngioVac 系統 (AngioDynamics) 可以提供另一種選擇，但RSIE 對藥物治療無效且手術介入的風險，令人望而卻步。靜脈引流套管配備了獨特的漏斗形和20°角遠端尖端，可通過真空抽吸來抽吸血栓或贅生物，以減少受影響的結構。過濾後的血液然後通過其靜脈-靜脈 (VV) 體外迴路返回給患者；這與體外膜肺氧合不同，它用過濾器組件代替了氧合器。風險包括血管、心肌或 TV 損傷、填塞和肺栓塞。RHF = 右心衰竭；TR = 三尖瓣返流。

✅ 處置與治療

在 RSIE 中，主要的治療方法是靜脈抗生素治療、移除血管內裝置和手術。大多數孤立性 RSIE 患者可以單獨使用抗生素進行治療。對於贅生物 > 2 cm、儘管使用了適當的抗菌劑但仍反復出現敗血性栓塞、持續性菌血症以及心因性或敗血性休克的患者，建議進行手術 。
在 200 名患者的病例係列中，20% 接受了手術，但主要是因為左側受累（1）。藥物治療的RSIE預後良好，1 年死亡率為 6%，尤其 IVDU 或 CIED 與血管內導管或 CHD 相比，效果更優。

與左側 IE 相比，心衰竭不是常見的手術要件，因為嚴重TR的血流動力學改變，臨床耐受力仍可承受，而且使用利尿劑治療，效果頗佳。

在需要手術的情況下，應通過植物切除術去除大的贅生物，並在可能的情況下通過 TV 修復來矯正嚴重的 TR。

機械或生物瓣膜面臨較大的挑戰，因為已使用高劑量抗凝劑、術後止痛劑或靜脈注射吸毒者的胸骨傷口不易癒合、起搏器置入，經常需要重做手術。

因為RSIE 的藥物治療成功率相對較高，在考慮手術時，需要謹慎決策。炎症指數居高不下，可能由於化膿性栓塞不斷演變的肺部變化，而不是持續性菌血症或抗菌藥物失敗。

在使用適當的抗生素後，栓塞的風險會顯著降低，因此無論贅生物大小，剛開始治療時，可以採用保守策略。如果臨床症狀改善，且沒有進一步敗血性栓塞的證據，並且對TV之可修復性或IVDU 之復發，有所存疑時，則採用保守的抗生素治療。

✅ 經皮體外迴路的創新療法(Innovative percutaneous extracorporeal circuity-based therapies)
JACC的一篇病例報告中，Zern 等人報導了他們在一名 25 歲的女性患者中使用 AngioVac 系統 (AngioDynamics)，該女性患有獲得性嚴重TR、敗血性肺栓塞，和低氧血症引起的心臟驟停，而需要靜－動脈（VA）體外膜肺氧合（ECMO）。該系統通過經皮靜脈-靜脈 (VV) 體外迴路運行(圖2)，並使用真空抽吸通過90厘米 22-F 線圈增強專用引流套管，從靜脈循環中去除新鮮的軟血栓或栓子。有報告稱，對於那些過於虛弱無法接受手術治療者，可用此法去除大面積的TV 贅生物，作為 RSIE 患者的一種治療程序。其原則是減少感染負荷和進一步栓塞事件的風險，並幫助病人穩定。雖然有創新的吸引力，但基於真空的抽吸系統用於該適應症的全球經驗有限，明顯缺乏隨機對照試驗數據，至目前為止，無法將此方法列入傳統抗菌和手術之外的策略。

在這種情況下，基於真空的抽吸程序的主要適應症是基於贅生物的大小。單獨的抗生素治療是否會導致類似的患者結果仍然未知。難治性低氧血症才是難以處理的棘手問題，而不是心因性休克、RHF、持續的栓塞事件或無法控制的敗血症。儘管基於真空的抽吸是 RSIE 的一種有吸引力的選擇，但它確實存在血管、心肌或三尖瓣損傷、填塞和全身栓塞的風險。

因此，考慮使用時，應根據心內膜炎專家團隊的共識，並根據現有治療策略對患者總體有利的結果。
Zern 等人還揭示了一種利用 ECMO 優化患者氧合的動態方法，擴展了我們對此類迴路的了解。作者進一步展示了他們如何克服向現有靜脈-動靜脈 ECMO 系統添加另一個靜脈迴路的技術挑戰。患者對雙側頸內靜脈和股骨系統進行了插管以適應這些雙迴路。動脈回流套管被夾在治療性抗凝劑上，以避免夾帶空氣或植物栓塞，同時說明了患者適合從 VA 到 VV 支持以恢復心臟功能的低氧血症。儘管患者最終受益於 ECMO 配置和基於真空的抽吸系統的這種組合使用，但需要多個通路的複雜迴路增加了血管通路部位出血、感染、肢體缺血、功能失調等的潛在風險。

結論

RSIE 具有獨特的危險因素、病因、臨床表現、併發症、預後和治療選擇。診斷仍然需要杜克標準，影像學的右側贅生物為主要依據。隨著 IVDU 的普遍使用、血管內裝置植入的增加以及 CHD 或其他慢性免疫抑制疾病患者的長期生存，RSIE 的發病率預計會增加。在靜脈抗生素保守治療頑固且手術風險過高的情況下，新型經皮介入（如基於真空的抽吸系統）可作為複雜 TV IE 患者的治療選擇。目前，沒有RSIE 中使用經皮治療策略的指引，因此，應通過仔細權衡不同處置方案的風險和收益，單獨考慮每個案例。未來的工作需要評估這些治療方案的安全性和有效性。

Keywords:
RSIE: Right-sided infective endocarditis, 右側感染性心內膜炎
CIEDs: Cardiac implantable electronic devices, 心臟植入式電子設備
IVDU: intravenous drug use, 靜脈用藥
Septic emboli: 敗血症血栓
Vegetation: 贅生物
TV: 三尖瓣膜

References:
1.Novel Frontiers for Managing Tricuspid Valve Endocarditis. JACC Case Rep. 2021 Sep 1; 3(11): 1350–1353.
2.Right-sided infective endocarditis 2020: challenges and updates in diagnosis and treatment. J Am Heart Assoc. 2020;9
3.2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J. 2015;36:3075–3128.
4.Infective endocarditis in adults: Diagnosis, antimicrobial therapy, and management of complications. Circulation. 2015;132:1435–1486.
5. 2016 The American Association for Thoracic Surgery (AATS) consensus guidelines: surgical treatment of infective endocarditis: executive summary. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153:1241–1258.e29.
6. Severe tricuspid valve endocarditis: a tale of 2 circuits. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2021;3:1343–1349.

有人選擇行山又或是外出跑步，以緩解抑壓的心情。但心臟科專科醫生陳柏羲提醒，做運動時要留意與運動相關的心「事」，若年輕人進行劇烈運動時突然暈倒，有機會與先天性的心臟問題有關，隨時有生命危險！年輕人較常見的先天性心臟問題為心律不整及心肌肥厚症，心律不整是泛指心臟不尋常心跳或心律問題，可以是跳動過快或過慢，若患者進行太過劇烈的運動，便有機會導致上述情況。而心肌肥厚症是指心室的中隔位置較為肥大，導致心臟的心室變窄，加重心臟的負擔，在這情況下亦可能會誘發心律不整。陳醫生解釋，這兩類心臟問題的致命點在於難以察覺，部份先天性患者可以沒有任何症狀，不如冠心病般有典型症狀以作預防，因此他呼籲年輕人切勿忽視運動相關的心痛或心臟不適。

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