Polymorphic VT 多形性心室頻脈：判讀與治療
多形性心室頻脈 (VT) 是一種危急嚴重的心室頻脈，其QRS波型有不同變化，有些會自然終止（如果持續數秒以上會導致暈厥）或持續惡化為VF，從而導致心跳停止。

定義多形性VT 的病因非常重要，具有相似心電圖特徵，但卻是不同類型的心律不整，對不同形式的治療有各有不同反應。因此要先知道如何定義多形性VT 及其病因。多形性VT通常會導致心律不整，連續性VF發作，需要去顫電擊。在這種情況下，對於一種形式的多形性 VT 來說可以挽救生命的藥物可能對另一種形式是禁忌的。

診斷步驟：
第 1 步：心律不整與長QT症候群有關嗎？
長QT症候群引起的多形性VT
尖端扭轉型(Torsade de pointes)

Torsade de pointes（法語意思的“點扭轉”）是 Dessertenne 創造，描述完全性房室傳導阻滯引起的長QT症候群 (LQTS) 引起的多形性VT。
最初的描述是指具有“進行性改變的快速性心律不整” QRS 波群的形態、幅度和極性，其峰值圍繞等電基線扭曲。”正如其他地方所述，Dessertenne當時並沒有認識到長QT與他所描述的心律不整之間的因果關係。然而，“尖端扭轉性室速”很快被用於所有形式的 LQTS 相關快速性心律不整。

TdP的診斷
TdP的正確診斷基於以下幾點：
(1)存在一種先天性或後天性長 QT 症候群；
(2)竇性心律QT間期延長；
(3)具有特徵性的心律不整發作方式。

具體而言，應考慮長 QT 症候群的潛在原因列表（表）3,6-15，應通過計算心率校正(QTc)間期的概率性質(https://www.qtcalculator.org)。大多數TdP患者記錄心律不整時 QTc ≥ 500 ms。

TdP的發作由2個基本特徵決定：
(1) 心搏過速的心律不整的第一次跳動，表示在延長動作電位晚期達到觸發電位的早期去極化（因此，耦合間隔就在心律不整開始和第一次心律不整搏動之前的最後一個竇性複合波總是很長）在不同的研究顯示>450 ms或≥500 ms；
(2) 異常的QT無法適應心率的突然變化。因此，在竇性心率加速時，TdP開始發生(心搏過速-依賴型的TdP)，或更常見在心率減慢期間發生(暫停－依賴型的TdP)。

TdP緊急處置
TdP的緊急治療包括
1.停用任何延長QT間期的藥物，
2.維持血清鉀正常。
3.建議靜脈注射midazolam，因為任何壓力引起的交感神經張力升高都會導致心律不整。
4.靜脈注射MgSO4，緩慢靜脈推注 2 g硫酸鎂，可抑制扭轉的發作。鎂的作用通常是短暫的，因此靜脈注射鎂基本上是一種急救劑，直到採取額外的治療措施。只要避免高鎂血症（腎功能受損的患者），就可以重複進行。
5.亦有建議使用更有效的鈣離子阻斷劑，如Verapamil, 利用鎂阻斷鈣流入而抑制EAD。
6.對於LQTS而言，晚期鈉電流會引發心律不整。因此，Mexiletine一種特定的晚期鈉電流阻斷劑，可有效抑制先天性和後天型的LQTS TdP。
7.Lidocaine通常是用於治療任何心室心律不整的第一種藥物，但對治療TdP的療效知之甚少。利多卡因在體外阻斷晚期鈉電流，但其濃度可能需要超治療劑量。
8.頻脈－依賴型的TdP最好用高劑量的乙型阻斷劑治療。
9.通過心臟pacing或 Isoproterenol縮短停頓－依賴型TdP的停頓，是具有抗心律不整的效果。過度的頻脈可能會引起頻脈誘發的TdP，因此應將基本心率增加到最小速率，以防止出現停頓－依賴型的TdP。一旦經由有效的心臟pacing阻止了所有停頓，乙型阻斷劑也可以安全地用於停頓－依賴型的TdP。

第 2 步：與 LQTS 無關的心律不整：患者是否患有實質性心臟病？
無QT延長的多形性VT
無實質性心臟病的多形性VT

此類別包括患有基因疾病(短QT和Brugada症候群)和病因不明的疾病(有或沒有早期再極化的特發性VF)患者。這些實體疾病具有共同的重要特徵，包括發生心律不整風暴的趨勢，由異位搏動短的耦合間隔引起的覆發多形性VT。當其他抗心律不整藥物無效時，可改用Quinidine。

來自右心室出口的常見和良性特發性單形性VT ( RVOT-VT) 的患者很少發生危急嚴重的多形性VT。會引發心律不整的抗生素 azithromycin，卻很少引起多形性VT。

導致多形性VT的遺傳性通道病(Genetic Channelopathies)
Brugada症候群

Brugada 症候群最初被描述為：一種獨特的臨床和心電圖症候群，表現為右束支傳導阻滯、持續ST段升高和猝死。有趣的是，這3個特徵中沒有一個是普遍存在的。首先，尚不清楚右束支傳導阻滯模式是否代表所有患者的右束傳導阻滯。完全性右束支傳導阻滯的出現實際上可能掩蓋了 ST 段升高的診斷模式。其次，ST段升高：在那些患有 ST 段升高的人中，並非一直存在。因此不是真正持久的。儘管患有這種疾病的患者發生VF的風險增加，但現在看到的大多數患者在確診時都沒有症狀，而且許多患者在現在長達20年的追蹤期間仍然沒有心律不整。

Brugada 症候群診斷
有症狀的 Brugada 症候群的典型患者是成年男性，在休息時發生心跳停止，通常是在睡著時，並經常作為第一次發作之症狀。 Brugada 症候群的典型心律不整是由異位搏動觸發的多形性VT，具有短耦合間隔，但不像特發性VF那樣短。Fig 3B：來自植入式去顫器紀錄的自發性心律不整。關於 Brugada 症候群自發性多形性VT起源部位的訊息仍是不足。它被假定為 RVOT，但軼事性的證據並非總是如此（Fig 3C）。

Brugada 症候群之緊急治療
常規抗心律不整藥物治療Brugada 症候群中的 VF是無效的。但對靜脈注射isoproterenol和/或口服Quinidine是有反應的。這些藥物通過增加鈣電流(isoproterenol) 或阻斷瞬時鉀外向電流([ITo]Quinidine)來恢復再極化的均勻性。儘管尚未進行隨機研究，但證據足以推薦Isoproterenol和Quinidine作為 Brugada 症候群心律不整風暴的一線治療。

Quinidine並非在所有國家都可用。重要的是要確保醫院，尤其是心律不整轉診中心，會儲備Quinidine供應品，因為這種藥物在心律不整風暴期間可以挽救生命。靜脈注射Quinidine可用於治療瘧疾，並可用於VF風暴。Cilostazol和 Bepridil用於Quinidine不耐受患者。重要的是，對心律不整基質(被確定為異常、分割電位的區域)，施予射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)，在使用經皮心外膜入路的右心室出口對覆發性VF的患者有效。

來自RVOT的特發性多形性 VT

RVOT是無實質性心臟病患者，發生良性心室心律不整最常見起源部位。患者出現VPC, 或salvos of non-sustained monomorphic VT(齊發非持續性單形性VT)相關的心悸。即使在持續單形性VT的情況下，可以忍受這種心律不整。

3% 的特發性 RVOT-VT 患者俱有多形性VT，但選擇偏差可能導致對該風險的高估。

RVOT的特發性多形性VT診斷
典型患者是其他方面健康的成年(39至45歲)，有6至10年的心悸病史，表現為危急嚴重的暈厥。大多數患者（不同系列中 56% 至 85% 的患者）是女性。竇性結構複合物是正常的。起始搏動具有心軸下移和 LBBB 模式，表示 RVOT 原點。多形性 VT 很快（平均週期為224至270毫秒，而特發性單形性VT為 330至 380毫秒）。

RVOT的特發性多形性VT之緊急治療
實際上，所有報告的特發性多形性 RVOT-VT 病例都進行了RVOT期外收縮的射頻灼燒術(Radiofrequency ablation)。因此，沒有關於這種形式的多形性 VT 對抗心律不整治療反應的數據。在停頓依賴性多形性 RVOT-VT 的情況下，80 次/分鐘的心房起搏已成功用於防止覆發，直到進行灼燒術。

Pseudo–Torsade de Pointes 的概念
大約 40% 的Purkinje相關多形性 VT 患者的 QT 間期很長，因為 QT 間期通常在心肌梗塞的癒合階段延長或因為他們在心律不整時接受Amiodarone治療 (Fig 6B) 。在這些患者中，多形性VT的開始依賴於停頓，可能導致對TdP的錯誤診斷。我們將這種情況稱為“假性TdP”，以強調由長QT引起的多形性VT（“真性TdP”）和儘管QT延長仍發生的多形性VT（假性TdP）之間的區別。TdP的 QT 間期較長（QTc，真性vs 假性：565±76 ms vs. 491±25 ms；P<0.001），但真和假性TdP的 QT之間存在相當大的重疊。 另一方面，假性TdP的耦合間隔比扭轉期間(torsade)短得多（360±38 ms vs. 600±173 ms）。即使 QT間期延長，≤400 ms 的偶合間期通常表明多形性VT 與LQTS無關。

緊急治療
靜脈注射Amiodarone可減少復甦期間復發性VT/VF (ACC/AHA guideline, 2017)。這些建議基於對院外心跳停止並有VF的研究，其中多形性 VT 不一定是初始心律不整。Purkinje相關的VT心律不整風暴通常對Amiodarone在內的常規抗心律不整藥物無效。緊急PCI很少有幫助：它通常表明急性梗塞，住院時植入的支架是通暢的。即使在非阻塞動脈中的狹窄病變植入支架，心律不整風暴通常會繼續發生。當前指引強調，當繞道手術後數日內發生多形性 VT 引起的心律不整風暴時，需要評估移植物通暢性。根據經驗，在繞道手術後不久發生多形性VT的患者中，<20% 的心律不整風暴對血管再通重建有反應。

Quinidine治療對其他藥物無效的患者非常有效。
Quinidine sulfate使用的劑量，口服 600 毫克，然後每3小時400毫克，直到心律不整風暴消退，然後每8小時400毫克。
Hydroquinidine的等效劑量為600毫克，然後每8小時300毫克，然後每12小時300毫克。
Quinidine治療的最佳持續時間仍未確定。
心律不整風暴代表一種短暫的現象，晚期復發很少見。
針對觸發VF的Purkinje fibers的射頻灼燒術治療可能可以挽救生命，並且最適用於可以在VF發作之間頻繁Purkinje fibers相關異位的患者。該手術很重要，因為如果延遲治療，會增加心因性休克和死亡率的風險。
胸硬膜外麻醉和心臟去交感神經支配術已被有效地用於選定的冠心病和藥物難治性多形性VT患者。

第 3 步：心律不整是否與運動有關？
運動誘發的多型性VT
Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT, Catecholamine sensitive VT)

Catecholamine敏感性多型性VT (CPVT)用於患有應激性暈厥或心跳停止的兒童，這些兒童的基本心電圖正常，但在治療期間可重複誘發多形性和/或雙向 VT運動試驗。雙向 VT 與毛地黃中毒期間記錄相似。

CPVT診斷
CPVT 通常在兒童時期表現為暈厥或心跳停止，在情緒或醫生壓力下，如溺水或接近溺水的發作，成人較罕見，表現為與壓力無關的心跳停止。 除竇性心動過緩外，基本心電圖正常。雖然QT 是正常的，但對突然的心率變化和運動期間顯著的U波的異常QT反應都有清楚描述過。 對運動或isoproterenol輸注的反應是可重複的並且幾乎具有診斷性：隨著心率的增加，房性心律不整（包括心房顫動）和心室心律不整的嚴重程度從期外收縮到心室二聯(bigeminy)、多灶性期外、雙向 VT， 以及極少觸發VF的快速非持續性多形性 VT。

治療
在心律不整風暴期間，必須使用鎮靜劑以防止多形性VT立即重新再發。心律不整的長期預防包括最大耐受劑量的乙型阻斷劑，但多達30%的患者需要額外形式的治療，因為在後續運動測試期間，出現過症狀復發或顯著心律不整。IC 類藥物(flecainide or propafenone)通過阻斷 RYR2 鈣通道和鈉電流對CPVT非常有效。去心臟交感神經是一種有效的輔助治療。Verapamil已用於軼事案例。植入心臟去顫器可能挽救生命，但也可能導致心律不整。植入設備應只限於，已接受乙型阻斷劑（交感神經切除術）和flecainide全面治療的患者，並應仔細規劃並延長檢測時間以延遲激發電擊，直到觸發的多形性 VT（即休克難治性）惡化至電擊可終止的VF 。
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References:
1. Polymorphic Ventricular Tachycardia: Terminology, Mechanism, Diagnosis, and Emergency Therapy. Circulation. 2021;144:823–839
2. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: executive summary. Circulation. 2018; 138:e210–e271.
3. Determination and interpretation of the QT interval. Circulation. 2018; 138:2345–2358.

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「習慣的威力」

週末的家庭聚會，我哥哥打從進門就風風火火的執行一系列的任務：

1.幫媽媽把補充品盒裝好。

2.擔心我們手足因為戴VR設備太久不舒服，發給我們平衡重量的小物、頭帶、冷敷眼罩。

3.試試弟弟買給媽媽的健身器材。

最後最後，我有糖尿病體質，我哥哥要確保我不會破功又回去吃米飯麵包，先發給我們低醣蛋黃酥，再放幾張糖尿病末梢神經病變的照片給我們看。

我剛看的時候以為是恐怖片的特效手部化妝，我哥哥說是真的。

我問我哥哥：「要潰爛到這樣的程度，一開始有徵兆的時候不會怕嗎？那時候不會想要行動起來，不吃米飯麵包，阻止這樣的潰爛嗎？」

我哥哥說：「所有的病痛都是這樣開始的，先是不知不覺，知道了以後沒辦法阻止自己的衝動，扭轉習慣，終致無法挽回。

首先是不知不覺的因為大家都吃米飯麵包，就以為是正常的。開始血糖高，覺得有點不對勁，但是吃米飯麵包的習慣和觀念無法扭轉，最後一點一滴的走向截肢或失明。」

我哥哥並不是拿了照片來嚇我。放在我的專業中，哪個痛苦，哪個關係的破裂不是這樣走向無法挽回的？

「我這樣講話又沒有什麼意思，你那麼敏感幹什麼？」不覺得自己哪裡有錯，因為大家都是這樣講話的。

當關係開始有裂痕，知道得改變，但是慣性太強，仍然衝口而出。

最終就是走向關係的痛苦與滅亡。

所幸我學了正念，能夠有方法在覺察到衝動時，停一下，呼吸，讓衝動過去。也因此，任性說話、行動或進食的機會少很多。

回程，我弟弟載我回家。談起我家人學習的路徑有兩條，一條是走學校體制，一條是自學。我弟弟和我兒子都是自學型的人，我弟弟生意做得很好，邊健身邊聽財經訊息，是我們家賺最多錢的人，也是最常回家陪媽媽練健身、處理事情的孩子。

弟弟說：「社會瀰漫著非讀書不可的氛圍，但現在我跟你兒子過得都很好，或許讀書才有前途不是金科玉律，還是得看眼前的孩子的特質，不愛讀書就往另一條路走，別太勉強了。」

我弟弟這番話讓我想起我哥哥的譬喻：首先是不知不覺的因為大家都吃米飯麵包，就以為是正常的。開始血糖高，覺得有點不對勁，但是吃米飯麵包的習慣和觀念無法扭轉，最後一點一滴的走向截肢或失明。

養育子女也是如此。首先是不知不覺的跟著大家相信成績沒有頂尖就完蛋。孩子實在是受不了在學校一天坐八小時以上的痛苦，開始逃學、對父母講話不客氣，失去自信的躲到房間裡不去上學也不去工作。父母雖然覺得不對勁，但是習慣和觀念不是一天兩天就能改的，仍然想盡辦法要讓孩子回到學校體系，最終不得不看著自己和孩子的關係每況愈下。

來找我諮詢的父母，只要我說明白，和你的孩子談談後，有可能他會更認清楚自己不想留在學校。經常父母聽到這句話就沒有下聞了。

習慣之所以難改，是因為他被賦予了強大的腦部神經優勢，反射動作不用想的認為「事情本來就是這樣」。

習慣之所以難改，有時候是因為是被賦予了強大的情感，譬如米粉湯與小時候的幸福感、不讀書與生存的恐懼的連結。

要能扭轉習慣所帶來的衝動，停一下，呼吸，先讓衝動過去。讓你腦部的各種信念在冷靜的狀態下有機會整合一下，再來決定：你要把米粉湯吃下去嗎？你要繼續逼孩子走讀書這條路嗎？

衝動時，請告訴自己：

我可以吃這碗米粉湯，但是等一下，我先去吃蛋白質和蔬菜，吃飽了，過一小時還想吃再去吃。

我可以堅持孩子要走讀書這條路，但是等一下，我先好好的觀察眼前這個孩子做什麼事情是最有效能，最開心的，再來和孩子商量要走哪一條路比較適合他。

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[ 公告 ] 巫師地理停止更新，暫時休息

最近一陣子，有些粉絲朋友，有注意到沒有分享一些時事地理的內容。由於未來的一學年，巫師地理將專注於個人的教學工作、學術研究，以及職涯考試的準備。不好意思，讓有些粉絲擔心了，也確實我前一陣子遇到了一些低潮。不過這個暫時地離別，有一天還是會回來經營的。

這個世界還是變動很快，美國911恐怖攻擊屆滿20年，拜登總統決定退出阿富汗戰爭，區域局勢有所變化。這個夏天也發生多起極端天氣事件，包含德國萊茵河流域、中國鄭州、美國紐約等淹水。我們的鄰國，習大大提出「共同富裕」的概念，衝擊多名藝人及富豪，甚至年輕世代限縮電玩遊戲的時間。這幾年的感受，西方國家開始注意到中共的擴張，也看到台灣的重要戰略。

因此，巫師地理個人還是會持續關心這個世界，以及台灣的發展，只是暫時沒有跟大家分享與互動，但是還是邀請大家可以多加以留意網路有很多不錯的國際情勢平台，就像是我以前分享的。這裡，也是滿感謝，我所遇到很多很棒的知識型分享者，還有很多出版社給予我的邀請與支持。謝謝你們。

巫師地理的message跟instagram，還是可以傳訊息，提供給予在校學生跟畢業學生對於地理知識的諮詢與提問。也歡迎有需要聊聊的粉絲朋友 :)

暫時先沉隱，希望再次回來經營的巫師地理，是個更優秀的人。

本集主題：「超強Social力：職場公關黃金法則」介紹
　　　　　　　
訪問作者： 于長君
　　　　
內容簡介：
★★★【全新內容修訂！十周年暢銷慶功改版！】★★★
　　　　　　　　
空有實力卻老被埋沒？
沒錯！你缺少的就是職場上的Social力！
　　　　　　　　
全球情勢變化莫測，你準備好了嗎？
隨時儲備能量，才能從危局中創造機會！
　　　　　　　　
萬試萬靈的無敵面試技 X 職場Email禮節 X 一個都不放過的人脈術！
解決藏在細節裡的魔鬼，把職場變成個人的公關舞台！
　　　　　　　　
環境永遠在變，惟有超前部署，蓄積Social力，才能在職場立於不敗之地！
　　　　　　　　
公關教主于長君曾任各大時尚品牌公關企劃，不到三十歲便獨自創立國際公關公司，她所倚靠的是誠懇的待人處世法則，
不放過任何一個職場的Social機會，把握跟每位客戶或廠商的每次接觸和相處，贏得了所有人的信任，使她的公司生意源源不斷。
　　　　　　　　
不過公關能力並非與生俱來，她也曾犯過許多社會新鮮人會犯的錯，但她從中汲取經驗、仔細觀察、努力修正，而漸漸蛻變。
身在台灣，放眼世界，國際情勢千變萬化，意外的黑天鵝，從來不會停止出現，
對求職的新鮮人及所有職場工作人而言，在職場成功的基本功亙古不變，惟有超前部署、儲備能量，才能從危局中創造機會！
　　　　　　　　
于長君將幾十年來在國內外職場上經歷過的「眉眉角角」，精煉為本書心法，期許能幫助所有工作者做好個人的職場公關，成為受歡迎的職場人！
　　　　　　　　
作者簡介：于長君June Yu
　　　　　　　　
現任：
STARFiSH星予國際股份有限公司創辦人暨執行總監
中華民國馬術協會常務理事
Taiwan SPCA 台灣防止虐待動物協會理事
學學文創特約講師
各大專院校受邀講師
　　　　　　　　
經歷 ：
L'Oreal Taiwan 台灣萊雅股份有限公司Lancôme公關經理
NINE WEST玖熙有限公司分公司行銷公關主任
BENETTON班尼頓有限公司行銷企劃
GUESS/REPLAY企劃
　　　　　　　　
曾獲獎項：
全球最大酒商帝亞吉歐集團亞太區行銷公關創意冠軍
　　　　　　　　
事蹟：
舉辦過北京崇文門城牆紅門畫廊Estee Lauder第一屆粉紅絲帶晚會、信義區歷來最盛大的*in house跨年派對；橫跨精品、時尙、美妝、運動、銀行、汽車、酒商、遊艇、藝文等各領域國際各大品牌指定之公關公司；AKA Thailand 泰國綜合格鬥健身館與aai Motor Sports亞洲利曼冠軍車隊合作夥伴；連續兩年到法國利曼參與24小時耐力賽的盛會與宣傳；美國塞班島第一屆國際電影節協辦團隊；S Hotel開幕酒會；2016年攻佔媒體版面的體壇喜事──江宏傑、福原愛婚禮亦是STARFiSH星予國際贊助籌畫。
　　　　　　　　
　　　　　　　　
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[國小學科丁、世界三大語言」❤️❤️
你知道什麼是科丁嗎‼️‼️

#科丁議員
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很榮幸的，我能夠幫忙爭取到，由科丁聯盟贊助的一學期公益科丁課程，在幾所小學實施

小羅與科丁聯盟秘書長，一同致力於東南區的程式語言教育，所以前往和平國小跟大智國小，參觀小科丁們上課的情況。

在鄭麗娟校長與郭盈師校長的陪同下，看著國小三年級的孩子們透過電腦，運用程式與創意，透過「玩中學、學中做」的學習體驗，讓孩子們設計出不同風格的組合。
而且每ㄧ位小科丁所設計出來的程式，都是獨一無二的。

高雄市這幾年積極推行雙語教學和程式語言，讓小朋友可以從小打好語言基礎和清晰的建設邏輯能力。

雙語能力的重要在近幾年已經是大家的共識，未來的世界除了英語之外，中文也將是國際上的必備能力，台灣的孩子已經有主場優勢，因此我們更需要著力在英語、程式語言能力的培養。

那麼，有人會問，有了雙語能力就夠了啊，為什麼還需要學習程式語言？賈伯斯曾經說過：「寫程式會教你如何思考。 」，透過學程式設計能夠訓練孩子的邏輯，如何思考、如何將自己的想法實現成可視的成品、如何將複雜的項目簡化以及創意思考，更甚至是在遭遇失敗時如何面對問題、修正與調整。

這是為什麼我們需要培養孩子雙語能力及程式語言。
小羅在台中正努力走在這條路上，我覺得民意代表不只要處理人民現在需求，更要給予人民未來需求，我們努力爭取「科丁小學」，
讓「機器人語言」，
給我們的孩子未來。
在未來AI的世代，期望靠著我們的努力，蘊育出比我們更強大茁壯的下一代！
#學如逆水行舟不進則退
#未來將爭取更多科丁小學在東南區

あやさん先日誕生日を迎え１１歳になりました。
大人たちの計画では、はやへ例のプレゼントを進呈したあとに、あやさんにも渡す予定だったのですが…。はやの逆上がりが遅れており、あやさんに先に渡し、さらにはやへの刺激になればということで、プレゼントを決行しました。
あやさんは大喜びで翌日にゲームソフトを買いに行きました。
親はこの日のために１年かけてコツコツ積立準備をしていました。


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あやはやの部屋がとんでもない状態です😱新学期前に思いっきり掃除をしてもらいました
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