體檢醫師沒有發現病情，法院判賠三百萬！

資產管理的規劃與保全，醫生真的要好好重視

這是一個非常值得留意的判決。基本事實是：病患於103年10月28日到診所施作身體健康檢查，103年的身體健康檢查報告，就胸部X光檢查的報告而言，如同前兩年（101、102年）之胸部X光檢查報告，都是記載主動脈彎曲，並無記載其他異常。卻於103年12月9日，因為胸部肋膜積水，住院接受治療。

經過檢查肺部才發現胸部之腫瘤已達7.4公分，並已經擴散到胸腔其他部位，於104年1月15日因為肺癌病逝。事後家屬向診所調閱胸部X光檢查片子，並轉請其他醫院之醫師判讀，認為依據該胸部X光檢查的片子，的確可以看出肺部的病灶。

因此，家屬要求判讀胸部X光檢查片子的醫生、總結體檢報告的醫生賠償，同時要求診所負責人負擔連帶賠償責任。

案子在台北地方法院審理了三年＠＠，105年度醫字第17號，最終法官判賠了三百多萬，其中的理由如下：

1、醫學並非萬能，有其限制，因此醫師於臨床診斷上未必能完全正確，只要醫師依循一般公認之臨床醫療行為準則，及保持相當程度之注意義務，即屬已盡其應盡之注意義務，可認無過失，否則，如醫師未依照一般醫療常規進行合理之檢查與診斷致生醫療事故，即有疏失，應負醫療過失行為責任。

2、法官將Ｘ光片送和信醫院鑑定，和信醫院判讀認為，Ｘ光片右胸近肺門處已有疑似2~2.5 公分異常現象，顯足以檢查出沈衡志肺部有腫瘤之病灶。

3、衛生福利部醫事審議委員會鑑定認為，Ｘ光片難以發現腫瘤，法官卻不採信，這是本案非常特殊的地方。法官把片子送衛生署鑑定外，還同時送和信醫院，而且不採信衛生署專業鑑定單位的意見，我想這會是未來全案上訴很大的爭議點。

4、醫生沒有判讀出腫瘤，造成病患存活率降低，確實受有損害。法官認為，這部分的舉證，家屬因為沒有醫療專業，相對於醫生的專業能力，家屬可以減輕舉證責任，醫生應該負擔較多的舉證，來證明病患沒有因為判讀疏失，錯失醫療上的先機。在審理中，由於醫生都拿不出證據證明這件事，所以法官作出對醫生不利的認定。

＃保險行銷
＃醫療糾紛
＃侵權行為損害賠償

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〈主動脈剝離說明--2〉

3.主動脈剝離會有什麼症狀?聽說發作時是撕心裂肺的劇痛，患者會瞬間失去意識嗎?

急性主動脈剝離是因為血管內壁被撕裂開來，

所以典型症狀就是從前胸痛到後背，

劇烈、撕心裂肺的痛。

但不是每個急性主動脈剝離的病人都會出現典型症狀，

有15%的病人沒有胸痛的表現，

而是昏倒或出現中風的症狀，

還有一小部份的病人是肢體無力、冰冷。

急性主動脈剝離是急診可能會出現醫療爭議的疾病。

大家可能會覺得驚訝，

不是胸痛就要想到急性主動脈剝離嗎?

但在急診急性胸痛有非常多的鑑別診斷，

其中最重要的疾病是急性心肌梗塞。

很不幸的，

急性A型主動脈剝離也可能剝離到冠狀動脈，

造成心肌梗塞的表現。

所以心電圖會有ST段上升，

心肌酵素也會升高(代表心肌受傷)，

就會被當成是急性心肌梗塞來處理，

給予大量抗凝血劑，

緊急被送去做心導管，

然後才被發現其實是急性主動脈剝離。

根據新聞報導的內容，

江丙坤先生在急診放了葉克膜後，

送去做緊急心導管，

後來發現是主動脈剝離才被送去手術。

他的狀況就如前面所說明的可怕情形。

另外有一部份的病人表現像中風，

患者突然就陷入昏迷，

或是半側忽然無力。

這是因為剝離的血管內膜影響到往腦部的血流，

所以病人臨床上的各種徵象和症狀就是中風。

病人會被送去做緊急的腦部電腦斷層，

結果會看不到腦部出血而被診斷缺血性腦中風，

因此被給予血栓溶解劑。

病人會因而被延遲緊急手術的時間，

可能就在這段期間主動脈破裂死亡，

或是後續緊急手術時會因血栓溶解劑而非常難止血。

我相信大家看到這邊，

應該也會全身冒冷汗。

如果在急診值班遇到以上兩種狀況，

那不就完蛋了。

所以我建議遇到懷疑急性心肌梗塞或缺血性腦中風的病人，

多測一項四肢血壓，

如果有差異大於30mmHg的病人，

務必要想到有可能是急性主動脈剝離。

4.急性主動脈剝離有前兆嗎？

沒有，

一旦內膜突發破裂剝離就發生了。

但通常是病人突然急遽升高的時候，

例如發怒、喝酒或是性行為等等。

所以古代說的馬上風，

可能有一部份是發生急性A型主動脈剝離而死亡。

5.主動脈剝離的原因？先天性的組織異常？和高血壓或其他心血管疾病有關聯性嗎？哪些人是主動脈剝離的高危險群？

前面提到急性主動脈剝離是血管內膜破裂，

所以主要的原因是血管不健康。

血管不健康又可分成先天和後天。

先天的問題是結締組織比較弱，

所以承受血壓的能力比較弱，

最典型的疾病就是「馬凡氏症」。

「馬凡氏症」大多高瘦，

手長腳長。

劉備手長及膝，

可能就是「馬凡氏症」。

這族群的病人通常會有「蜘蛛指」，

手指也很長，

可以用一手的大拇指和小指圈住另一手的手腕，

或是大拇指彎曲會超過手掌邊緣，

大家可以自己試試看。

另外會在很年輕時就有高度近視，

這也是因為結締組織拉不住水晶體，

水晶體往外側偏移而引起。

但「馬凡氏症」最可怕的合併症就是心血管疾病，

除了急性主動脈剝離，

還可能出現二尖瓣膜脫垂而引起重度二尖瓣膜逆流，

以及在年輕時就主動脈根部逐漸擴大而破裂。

之前國際上有一些運動員比賽中猝死，

就是因為這個「馬凡氏症」引發主動脈破裂。

所以這類病人要定期追蹤心血管的狀況，

提早接受手術治療。

後天因素造成血管不健康比較常見，

包括感染(例如梅毒)、高血壓、高血脂、糖尿病等等造成粥狀動脈硬化，

血管失去彈性，

血壓一旦竄升，

血管就承受不了。

門診常常會遇到病人說，

我現在身體沒有不舒服，

我不想吃血壓、血脂或血糖的藥物。

其實吃這些慢性病的藥物，

並非為了不舒服，

而是為了避免之後出現像急性主動脈剝離、心肌梗塞、中風這類嚴重的併發症。

所以如果有家人或朋友拒絕規律服藥，

請幫忙勸說一下，

感謝!

PS1. 下一篇會談目前的治療

PS2. 祝大家新年快樂!健康平安!

他的父親，
馬凡氏症。
三十歲時，
主動脈剝離，
離世。

他的弟弟，
二十六歲，
馬凡氏症。
今年八月主動脈手術第二次失敗，
離世。

他弟弟的兒子，
九歲，
馬凡氏症。

他，
三十一歲，
馬凡氏症。
剛動完第二次主動脈手術，
復原狀況不佳。
這條人生的復健路，
不知要走多久才能迎向朝陽。

去探望兩次，
都沒和他說上話。
他此時的痛苦，
是不能被打擾的緘默。

人生，
有時快樂比痛苦多，
有時痛苦比快樂多。
忍受煎熬的，
不僅是受難者本身。
燒痛的，
還有愛他的每顆心。

如果能盡早接受治療及定期追縱，
留意生活作息及相關注意事項，
避免加逮主動脈擴張，
就能減低主動脈剥離猝死的機率。

我們只是生病了，
痛苦的時間比健康的人多。
但並不等於，
我們的人生只能被疾病綁架。
雖然我們生病了，
每分鐘都可能與死神擦身，
我們仍然擁有追求幸福和快樂的權力。

認識馬凡氏症，讓悲劇可以再減少一點。
歡迎分享轉載此文章，
讓更多人對罕見疾病有正確的認識。
謝謝您！

以下文章內容，來自台北榮民總醫院心臟外科，著作權為其所有

馬凡氏症 Marfan Syndrome (MFS)

簡介、病因

　　馬凡氏症是一種系統性的結締組織病變，古時候的劉備（傳言其雙手過膝），及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。最早於1896年由法國小兒科醫師 Marfan 提出臨床報告。馬凡氏症患者在臨床上具有骨骼系統、眼睛系統、心血管系統等三大方面臨床特徵，目前已知約70%~93%馬凡氏患者是因為位於第15對染色體上的fibrillin-1 (FBN1) 基因發生突變所造成，帶有此基因突變者均會發病，但是依據基因突變點的不同，臨床症狀也有相當大差別，甚至同一家族中也可能有不同程度的臨床症狀，嚴重者可能出生即有生命危險，輕微者早期幾乎不具任何症狀。

發生率、遺傳模式

　　馬凡氏症的發生率依國外統計約為1/10000，而且不具有人種或性別差異性，國內並無相關統計資料，但依照台北榮總患者人數估計，國內發生率約與國外相當。馬凡氏症為體染色體顯性遺傳疾病，因此如果雙親中有一人患有此症，其子代不分性別，每胎皆有50%的機會患有此症。

臨床症狀及診斷

　　臨床診斷標準根據 1996 年 DePaepe 等人所提出的主要及次要特徵作為診斷的參考：

一、 骨骼系統

1. 主要特徵

胸腔骨骼異常：胸骨突出或凹陷（雞胸或漏斗胸）
上下半身比例縮減（ < 0.85／成年及年長之兒童）、展臂長與身高之比值過高（ > 1.05）
因為四肢骨骼過度生長，因此具有蜘蛛狀手指，使得手腕有Walker-Murdoch之特徵（當一邊手掌握住對側的手腕時，其姆指與小指能夠重疊在一起）；姆指有 Steinberg特徵（指在沒外力的協助下，當手姆指可以向尺骨側彎曲時，可以超出掌面）
脊柱側彎（scoliosis）、脊柱後凸（kyphosis）或脊柱脫位（spondylolithesis）
肘關節伸展程度減小（ < 170 度）
扁平足
髖骨突出（protrusio acetabuli）

2. 次要特徵
漏斗胸嚴重程度中度
關節過動（hypermobility）
高而呈拱形的上顎及發育不全的下顎、牙齒排列擁擠
臉部特徵：頭骨細長（dolichocephaly）、Malar hypoplasia、眼球內陷（enophthalmos）、下顎後縮（retrognathia）、眼瞼下垂、眼裂。

二、 眼睛系統

1. 主要特徵
水晶體異位（ectopia lentis）：容易引發高度近視、視網膜剥離、青光眼、白內障

2. 次要特徵
異常平坦角膜
眼球軸長過長
虹膜或睫狀肌發育不全

三、 心血管系統

1. 主要特徵
升主動脈擴張
主動脈管壁有裂縫、剥離

2. 次要特徵
二尖瓣脫垂、閉鎖不全
肺動脈擴張（40歲以前且無其他影響因素）
二尖瓣鈣化（40歲以前）
其他動脈擴張或破裂（50歲以前）

四、 其他

除了主要三大系統的臨床表現外，其他的系統也有一些臨床症狀

1. 肺臟：自發性的氣胸、肺尖的水泡
2. 皮膚包膜：皺縮的紋路（非壓迫、懷孕或體重減少所引起）、週期性或割口性的疝氣
3. 腰椎部位的硬腦膜膨大（lumbosacral dural ectasia），這是三大器官系統以外的主要標準，可以利用CT或MRI來檢查。

　　馬凡氏症臨床特徵中，心血管的病變是造成患者早期死亡的主要原因，最常見的是主動脈瘤、主動脈管壁剥離、二尖瓣脫垂及閉鎖不全所造成的回流。目前已有藥物可以延緩心血管症狀的發生，因此早期診斷早期治療對馬凡氏症患者有相當大的幫助。最常用的藥物是proprannolol，這是一種已經被使用很久的藥，主要可以減緩心跳的速度，並減少心臟的收縮力，藉此減少血流對升主動脈的衝擊，進而避免主動脈瘤的破裂，長期使用後需注意不可貿然停藥，否則將有心律不整的危險。

治療與照護

　　目前仍無有效治療方法，早期診斷後藉由藥物治療可改善預後情形，延長患者生命及生活品質，若能早期診斷，避免劇烈運動，將可延緩併發症發作時間，許多患者往往因為體型高大因而成為球類校隊，嚴格的訓練更提早心臟病的發生。

　　馬凡氏症患者應定期進行心臟超音波以及主動脈血管的檢查和監測，同時須定期追蹤眼睛及水晶體功能及異常情形。由於骨骼發展嚴重程度會隨年齡而增加，尤其青春期時惡化速度會加快，因此孩童及青少年時期應細心觀察骨骼系統發展，如脊柱側彎情形嚴重或胸骨有嚴重異常壓迫心肺正常功能時，都必須適時進行手術矯治。

　　眼睛部份水晶體異位幾乎雙眼都會發生，其中以往上方的異位最多見，通常水晶體異位本身並不會嚴重影響視力，但其可能引發的高度近視、視網膜剥離、白內障或青光眼，造成視力的損傷，甚至有失明的可能。關於水晶體異位的治療，通常只有針對其造成的視力不良以眼鏡矯正，除非異位情況嚴重才需要進行手術摘除。

　　正常的主動脈直徑決定於身高與體重，因此用體表面積可以評估理想的主動脈大小。當患者主動脈直徑大於正常值的1.5到2倍時，可進行預防性的手術修復，因為隨著管壁增大，發生管壁剥離的機率也增加，最後可能造成主動脈瘤而危及生命。

基因檢測及產前檢查

目前已知約70%~93%馬凡氏症患者是因為第15對染色體上位於q12-q21.1的FBN1基因發生突變所導致。由於FBN1基因的組成多達65個外顯子（exons）區域，大小約110Kb，實為相當大一段區域，而且突變位置分散，各個家族間有獨特的突變點及臨床表現，家族中成員進行連鎖分析以早期診斷，適時給予預防及控制。