「復健科醫師的色鉛筆教室」

近期新聞在報小鬼事件，猝死原因為主動脈剝離，許多醫師出來呼籲主動脈剝離的危險性。對於復健科醫師來說，主動脈剝離並非陌生的病人，常常我們慢性疾病病人帶有三高疾病，初為胸痛、背痛來求診，但其實被診斷為內臟、心臟、主動脈問題不下少數。

在住院總醫師期間，照顧過幾位主動脈剝離後手術後住院患者，一位印象很深的68歲病人，本身是貿易公司老闆，長期服用高血壓藥物，但因長時間坐飛機各國跑，服藥時間跟作息不穩定，也常應酬，煙酒不離手。
病人國高中年輕時候是運動健將，常常代表學校打桌球比賽，中年後因忙碌較少時間運動，近期常常胸悶、頭痛及腳沒力，覺得是自己太久沒運動所致，某天，在寒流來襲的國小操場長跑後，一陣劇烈撕裂感胸痛、腳麻酸軟、頭暈目眩，癱倒在地，緊急被警衛通知送急診，當時血壓：220/150mmHg ，x光及胸部電腦斷層顯示降主動脈幹剝離，裂傷長致腹主動脈（供應下肢血流），病人幾乎意識昏迷，急送開刀，施行主動脈修補並放上支架手術，出加護病房病人意識逐漸恢復，但因腹主動脈剝離，導致雙下肢冰冷無力，兩週後，他轉至復健科病房，

當我去床邊看病人時，這位病人問我說：醫師，我下週公司要開董事大會，下個月還要飛去新加坡談一筆生意，我能坐飛機嗎？我太太三年前過世了，我孩子都在國外，我公司一定得談成新加坡的簽約，不然下一季會過不去！現在公司資金急需大筆簽約金。

而當時病人每次要練習轉位、練習站立時，收縮壓血壓常常飆到180mmHg，站太久時血壓會低到95 mmHg，相當不穩定，雙腳麻木感覺異常，血壓太高時還會有眼前一片黑的現象。

我為難著回答他：先穩定現況，看是否找代理人或開視訊會議，下個月就要坐飛機，您血壓極不穩定，這可能危險性更大。

以病人現在血壓高高低低的狀態，若沒控制好，動脈血管就像海邊礁岩被海浪持續拍打，血管內壁被侵蝕，雖然目前降主動脈剝離，不是像升主動脈剝離死亡率這麼高。但若不好好控制，升主動脈或是心臟等血管仍可能會再有剝離、破裂的危險。

幾乎每次查房總是看到病人抱著電腦遠端遙控忙工作，經過三個月下肢復健後，病人血壓可控制在140 mmHg以下，雙腳可用助行器緩慢連續行走五十公尺，麻木疼痛感改善一半以上，靠電腦開會，生意暫時不大好也不大壞。
最後一天查房時，看到國外的大兒子及媳婦接他出院。看著病人眼角泛淚跟醫療團隊道別，我們都有一股說不出來的欣慰和成就感。
三個月的陪伴與鼓勵，讓他一次一次從無助、無奈、後悔，重拾信心與希望，差點跌倒又再次站起來，跨出的每一步，都是他堅毅不向命運低頭的象徵。
事隔一年，因這次新聞想到這位老闆，祝福在美國繼續治療的他一切都越來越好。

會誘發主動脈剝離的危險因子包括高血壓、高血脂造成的動脈粥狀硬化、先天主動脈狹窄與馬凡氏症候群等，而小鬼為年輕族群，高度懷疑為：與遺傳和基因突變有關的馬凡氏症候群導致。而40歲以後，高血壓是百病之源，和粥狀動脈硬化一樣會使動脈血管變脆弱，導致主動脈剝離，而適時量血壓及運動可減少主動脈剝離及猝死危機。

這個時間肚子餓實在磨人....
不吃，睡不著。
吃了，傷健康。
結果，還是吃了兩片烤吐司＋一杯熱麥片。

剛好電視節目討論主動脈剝離和心肌梗塞。
高危險群少不了我罹患的罕見疾病－馬凡氏症候群。

突然劇烈胸悶，胸痛，喘。
不要遲疑，請立刻就醫。

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊

馬凡氏症候群

為家族性遺傳性結締組織疾病。使得多種器官系統受到影響，特別是骨骼、眼睛、心血管系統。

患病人口：在美國，約佔總人口的1/10,000。

遺傳模式：屬單一基因體染色體顯性遺傳，有1/4的患者為自發性突變，患者的後代將有50%的機會得病。

骨骼系統
‧藉由Walker徵象與Steinberg徵象測試可呈現出蜘蛛指。
‧約60%的患者脊柱彎曲。
‧漏斗胸或雞胸。
‧關節鬆弛，彎曲角度大。
治療：若嚴重畸形需藉由手術矯正。

眼睛系統
‧約50%的患者水晶體脫位，通常為上移。
‧眼軸過長。
‧視網膜剝離。
多數患者可藉配鏡矯正視力問題，雷射手術可運用於視網膜剝離的患者。

心血管系統
‧約70-80%的患者主動脈擴張。
‧約55-69%的患者二尖瓣脫垂。
治療：β腎上腺接受體拮抗劑可降低血壓，減少主動脈的壓力，延緩主動脈擴張速度。若主動脈根直徑超過55-60mm，需考慮行主動脈移植與辦膜置換，術後需預防心內膜炎感染與血栓形成。

呼吸系統：約5%的患者出現自發性氣胸。

神經系統：約65-92%的患者硬腦膜擴張，常見於腰薦椎。
治療：若硬腦膜持續擴張，可藉由藥物減輕疼痛

預防　

‧每年定期作心臟超音波追蹤心臟與主動脈的功能。避免劇烈運動，降低主動脈剝離的危險。明瞭主　動脈瘤剝離症狀，若出現胸、背、腹痛症狀，需至急診求治。

‧早期與定期作眼科檢查是矯正視力問題的關鍵。

‧每年評估骨骼生長狀況，特別是快速生長時期，需注意脊椎、胸骨的發展。

‧女性患者懷孕容易有急性主動脈剝離的危險，於懷孕前與懷孕期間必須作心血管功能評估。

‧產前診斷包括連鎖分析、胎兒心臟超音波或藉超音波測量肢體長度推斷。

‧確認是否有家族性遺傳史，自家族成員中篩檢出患者，定期追蹤檢查，必要時尋求心理支持。

這個時間肚子餓實在磨人....
不吃，睡不著。
吃了，傷健康。
結果，還是吃了兩片烤吐司＋一杯熱麥片。

剛好電視節目討論主動脈剝離和心肌梗塞。
高危險群少不了我罹患的罕見疾病－馬凡氏症候群。

突然劇烈胸悶，胸痛，喘。
不要遲疑，請立刻就醫。

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馬凡氏症候群

為家族性遺傳性結締組織疾病。使得多種器官系統受到影響，特別是骨骼、眼睛、心血管系統。

患病人口：在美國，約佔總人口的1/10,000。

遺傳模式：屬單一基因體染色體顯性遺傳，有1/4的患者為自發性突變，患者的後代將有50%的機會得病。

骨骼系統
‧藉由Walker徵象與Steinberg徵象測試可呈現出蜘蛛指。
‧約60%的患者脊柱彎曲。
‧漏斗胸或雞胸。
‧關節鬆弛，彎曲角度大。
治療：若嚴重畸形需藉由手術矯正。

眼睛系統
‧約50%的患者水晶體脫位，通常為上移。
‧眼軸過長。
‧視網膜剝離。
多數患者可藉配鏡矯正視力問題，雷射手術可運用於視網膜剝離的患者。

心血管系統
‧約70-80%的患者主動脈擴張。
‧約55-69%的患者二尖瓣脫垂。
治療：β腎上腺接受體拮抗劑可降低血壓，減少主動脈的壓力，延緩主動脈擴張速度。若主動脈根直徑超過55-60mm，需考慮行主動脈移植與辦膜置換，術後需預防心內膜炎感染與血栓形成。

呼吸系統：約5%的患者出現自發性氣胸。

神經系統：約65-92%的患者硬腦膜擴張，常見於腰薦椎。
治療：若硬腦膜持續擴張，可藉由藥物減輕疼痛

預防　

‧每年定期作心臟超音波追蹤心臟與主動脈的功能。避免劇烈運動，降低主動脈剝離的危險。明瞭主　動脈瘤剝離症狀，若出現胸、背、腹痛症狀，需至急診求治。

‧早期與定期作眼科檢查是矯正視力問題的關鍵。

‧每年評估骨骼生長狀況，特別是快速生長時期，需注意脊椎、胸骨的發展。

‧女性患者懷孕容易有急性主動脈剝離的危險，於懷孕前與懷孕期間必須作心血管功能評估。

‧產前診斷包括連鎖分析、胎兒心臟超音波或藉超音波測量肢體長度推斷。

‧確認是否有家族性遺傳史，自家族成員中篩檢出患者，定期追蹤檢查，必要時尋求心理支持。

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分段重點
00:00 開場介紹
01:10 什麼是主動脈剝離，到底有多嚴重？
06:56 主動脈剝離當下，決定接下來的命運？
08:40 主動脈剝離症狀及危險因子有哪些？
10:38 小鬼主動脈剝離跟多囊腎有關？
13:10 運動量大30多歲卻心肌梗塞發作？
19:05 什麼是心肌梗塞，會有多危險？
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